Breu visió general
- Símptomes: mal de cap, nàusees, vòmits, paràlisi muscular, hidrocefàlia, alteracions visuals, baixada de llet sense embaràs, pèrdua de potència, trastorns del creixement, osteoporosi, sobrepès o baix pes, debilitat, fatiga, edema, trastorns psicològics com ara depressió i ansietat.
- Tractament: Cirurgia, radioteràpia i farmacoteràpia.
- Pronòstic: si es tracta precoçment, especialment les formes benignes, el pronòstic sol ser bo. Si no es tracten, alguns adenomes hipofisaris són fatals.
- Diagnòstic: ressonància magnètica (MRI), tomografia computada (TC), anàlisi de sang, saliva i orina.
- Causes: No es coneixen els desencadenants dels canvis cel·lulars. Sembla que hi ha un risc augmentat en associació amb la neoplàsia endocrina múltiple tipus 1 (MEN1).
Què és un adenoma hipofisari?
Un adenoma hipofisari és un tumor rar i benigne de la glàndula pituïtària al crani. Representa al voltant del 15 per cent de tots els tumors cerebrals. La malaltia es presenta en tots els grups d'edat, normalment diagnosticada pel metge entre els 35 i els 45 anys.
Formes d'adenoma hipofisari
La glàndula pituïtària produeix diverses substàncies missatgers (hormones, substàncies endocrines) amb l'ajuda de diferents cèl·lules glandulars. És possible que un adenoma hipofisari sorgeixi en principi a partir de qualsevol d'aquestes cèl·lules glandulars diferents i, posteriorment, provoqui una sobreproducció de l'hormona en qüestió. Aproximadament el 60 per cent de tots els pacients tenen un adenoma hipofisari actiu endocrí.
Entre el 60 i el 70 per cent dels casos, les cèl·lules produeixen quantitats més grans de la prolactina, l'hormona promotora de la llet materna. Aquest tumor hipofisari s'anomena prolactinoma. Amb una mica menys de freqüència, entre un cinc i un deu per cent, la glàndula pituïtària segrega quantitats més grans de l'hormona del creixement. Al voltant del cinc per cent dels casos, l'hormona adrenocorticotròpica (ACTH) es veu afectada per la sobreproducció. Molt poques vegades, un adenoma hipofisari afecta la producció d'hormones tiroïdals i sexuals.
A més d'aquests tumors endocrinactius, també n'hi ha que no afecten la producció d'hormones. Al voltant del 40 per cent de tots els individus afectats, l'adenoma hipòfisi roman inactiu endocrí.
Quins són els símptomes d'un adenoma hipofisari?
Els símptomes generals del tumor cerebral, com ara mal de cap, nàusees, vòmits, paràlisi muscular i hidrocefàlia solen aparèixer primer amb un adenoma hipofisari gran.
Si l'adenoma hipòfisi pressiona sobre el nervi òptic, es desenvolupen alteracions visuals. Sovint, els camps visuals exteriors fallen al principi. Algunes persones afectades tenen visió borrosa o doble. Amb un adenoma hipofisari, aquests problemes visuals no són necessàriament continus. Canvien, per exemple, i varien en gravetat. Tanmateix, a causa dels tumors més grans, alguns individus afectats fins i tot queden cecs.
La glàndula pituïtària produeix sis hormones diferents en resposta als senyals del seu centre de nivell superior (hipotàlem). Aquests estimulen altres glàndules hormonals del cos (com la tiroide o les glàndules suprarenals) per produir hormones al seu torn. D'aquesta manera, l'hipotàlem i la glàndula pituïtària regulen l'alliberament de diverses hormones al cos.
Un adenoma hipofisari afecta la funció de l'hipotàlem i/o la glàndula pituïtària. Aleshores poden produir massa o massa poques hormones. Com a resultat, es produeixen diferents queixes. Tot i que la causa de totes aquestes queixes és un adenoma hipofisari, alguns quadres clínics reben el seu propi nom, com el prolactinoma, l'acromegàlia i la malaltia de Cushing (vegeu més avall).
Prolactina i hormones sexuals
A més, és possible que les hormones sexuals femenines (estrògens) i masculines (testosterona) es vegin afectades per un prolactinoma o un altre tumor hipofisari. En les dones, això pot provocar que els períodes menstruals es produeixin de manera irregular o s'aturin del tot. En alguns, el plaer físic (libido) disminueix. Els homes de vegades tenen problemes per construir una erecció (pèrdua de potència).
Hormones del creixement
L'hormona del creixement de la glàndula pituïtària no només és important per al creixement i desenvolupament corporal dels nens. En els adults, també controla les funcions essencials del cos com el metabolisme dels ossos, el greix i els músculs. Si la glàndula pituïtària produeix massa hormona de creixement a causa d'un adenoma hipòfisi, el cos creix. En els nens en fase de creixement, això es coneix com a talla alta (gigantisme).
En adults, la majoria de les plaques de creixement dels ossos ja estan tancades. En adults amb un adenoma hipofisari productor d'hormona del creixement, les mans i els peus, en particular, augmenten de mida i els trets facials s'agreugen (acromegàlia). Si la mandíbula creix, les dents es separen. A més, les persones afectades solen suar més. En alguns malalts, un nervi de la mà està pessigat (síndrome del túnel carpià), que causa dolor.
Hormones de l’escorça suprarenal
La glàndula pituïtària també estimula la glàndula suprarenal amb l'hormona de control hormona adrenocorticotròpica (ACTH). Això allibera cortisol (una hormona de l'estrès), aldosterona (una hormona per a l'equilibri de la sal i l'aigua) i hormones sexuals segons sigui necessari. Si un adenoma hipòfisi altera aquesta producció d'hormones, altera els processos complexos del cos, especialment el greix, els ossos, el sucre, la sal i el metabolisme dels líquids.
Si un adenoma hipofisari produeix massa ACTH, es desenvolupa la malaltia de Cushing. Els signes de la malaltia són sobrepès (obesitat), cara de lluna plena (facies lunata), estries a la part superior del cos, hipertensió arterial, diabetis mellitus, osteoporosi, retenció d'aigua als teixits (edema), símptomes psicològics com ara depressió i ansietat.
D'altra banda, si un adenoma hipofisari suprimeix la producció d'ACTH, es produeixen debilitat, fatiga, pèrdua de pes, nàusees i vòmits.
Hormones tiroïdals
En casos rars, un adenoma pituïtari altera la funció tiroïdal. L'hormona tiroïdal tiroxina té un efecte similar a la gasolina per a un cotxe. Potencia molts òrgans i fa moure el cos. Si es produeix en quantitats excessives a causa d'un adenoma hipofisari, el cor batega més ràpid del normal, sues i els intestins treballen més. De vegades es produeix diarrea i febre.
Hormona antidiürètica
L'hormona antidiürètica (ADH) controla l'equilibri de líquids del cos. Assegura que no es perdi massa aigua per l'orina. Com a resultat, també influeix en la concentració de sals de la sang i la pressió arterial. L'hipotàlem produeix ADH, mentre que la glàndula pituïtària l'emmagatzema i l'allibera quan és necessari.
Un adenoma hipofisari, que afecta l'hipotàlem, afecta el metabolisme de l'ADH. Amb massa poca ADH, les persones afectades pateixen diabetis insípida: excreten molts litres d'orina clara com l'aigua (poliúria). Per evitar la deshidratació, beuen una quantitat corresponent.
És curable un adenoma hipofisari?
Si un adenoma hipòfisi no causa cap símptoma, el tractament no és necessàriament necessari. En aquest cas, el metge verifica a determinats intervals amb un examen per imatge (segons el lema "espera i escaneja") si el tumor està creixent i requereix tractament.
Quina teràpia es considera per a un adenoma hipofisari varia d'un individu a un altre. Com a regla general, tots els metges implicats, inclosos els especialistes en malalties hormonals (endocrinòlegs), discuteixen juntament amb la persona afectada quin tractament té més sentit. En principi, un adenoma hipofisari es pot operar, irradiar i tractar amb medicaments.
Cirurgia
Durant la cirurgia, hi ha el risc de danyar les estructures circumdants com els vasos, els nervis o la pròpia glàndula pituïtària, cosa que requereix més mesures terapèutiques i un seguiment integral.
Per obtenir més informació sobre els exàmens i el tractament, llegiu l'article Tumor cerebral.
Tractament farmacològic
No tots els pacients amb adenoma hipofisari requereixen cirurgia. Els tumors hipofisaris que produeixen hormones com el prolactinoma de vegades es poden tractar bé amb medicaments. A més, la teràpia farmacològica s'utilitza sovint abans de la cirurgia i quan un circuit hormonal està danyat permanentment després del tractament. Les hormones de l'ADH, la tiroides, el creixement, el sexe i l'estrès es poden substituir per fàrmacs si són deficients (teràpia de substitució hormonal).
No obstant això, com que el cos produeix i secreta les hormones en quantitats variables al llarg del dia i depenent de la fase respectiva de la vida, aquesta teràpia no és del tot senzilla. Per tal d'ajustar de manera òptima la dosi, s'han de determinar diferents valors en el cos, de vegades en diferents moments del dia. A més, en determinades situacions, com ara estrès o infeccions, les persones afectades de vegades prenen més o menys medicació de l'habitual. Per tant, el metge controla regularment la teràpia hormonal.
Quin és el curs d'un adenoma hipofisari?
Si els canvis hormonals persisteixen durant molt de temps, es poden danyar molts òrgans diferents del cos. Els trastorns hormonals no detectats causats per un adenoma hipofisari de vegades són fatals.
Com es diagnostica un adenoma hipofisari?
Si se sospita d'un adenoma hipofisari, metges de diferents especialitats col·laboren per esbrinar-ho amb seguretat.
Els radiòlegs produeixen imatges del cap mitjançant ressonància magnètica (MRI) o tomografia computada (TC). En aquests, poden veure si realment hi ha un tumor i on es troba exactament. La mida del tumor i qualsevol calcificació també es pot veure en aquests procediments d'imatge. El neuròleg examina el pacient si es produeix una paràlisi muscular o mals de cap. Si hi ha alteracions visuals, un oftalmòleg és la persona adequada per contactar.
Els endocrinòlegs són especialment importants en casos d'adenoma hipofisari. Demanaran una descripció dels símptomes de la persona afectada i consideraran si un circuit hormonal determinat està deteriorat. Les concentracions hormonals individuals i altres paràmetres que són importants en un adenoma hipofisari es poden mesurar a la sang, la saliva i l'orina del malalt. Així és com els metges descobreixen quina glàndula hormonal està deteriorada. Fins i tot després del tractament, les persones amb adenoma hipofisari són examinades regularment per endocrinòlegs.
Què desencadena un adenoma hipofisari?
Un adenoma hipòfisi es desenvolupa quan les cèl·lules glandulars individuals de la glàndula pituïtària degeneren i comencen a créixer sense control. Encara no està clar per què passa això.
Un adenoma hipofisari es desenvolupa al voltant del 20% de les persones amb neoplàsia endocrina múltiple (MEN1). Aquesta és una malaltia hereditària en la qual múltiples glàndules endocrines estan alterades anormalment a causa d'un defecte genètic. Sembla que hi ha una relació entre les dues malalties.
