Breu visió general
- Què és el carcinoma vulvar? Malaltia maligna dels òrgans genitals externs de les dones. Normalment sorgeix de cèl·lules de la pell i només rarament d'altres parts de la vulva femenina (per exemple, el clítoris).
- Què tan freqüent és el càncer vulvar? El càncer vulvar és rar. El 2017, hi va haver aproximadament 3,300 casos nous a Alemanya, amb una edat mitjana d'inici de 73 anys. Tanmateix, les dones més joves també estan emmalaltint cada cop més.
- Com reconeixeu el carcinoma vulvar? Els primers signes són inespecífics (com ara picor, dolor, petites lesions cutànies). Més tard, apareix un tumor visible, que creix cada cop més ràpid i de vegades sagna. Possiblement també es descarrega amb olor desagradable.
- Quin és el tractament? Si és possible, extirpació quirúrgica; radioteràpia i/o quimioteràpia complementària o alternativa.
- El carcinoma vulvar és curable? El carcinoma vulvar en les primeres etapes té bones possibilitats de curació. Tanmateix, aquests disminueixen molt ràpidament si els ganglis limfàtics es veuen afectats. Si altres òrgans estan afectats, el carcinoma vulvar es considera incurable.
Càncer vulvar: símptomes
Els símptomes del càncer vulvar en les primeres etapes són molt poc específics; per tant, moltes dones afectades ni tan sols pensen en una malaltia greu com el càncer vulvar. Els primers signes que poden ocórrer són:
- pruïja persistent a la vulva
- Dolor, ja sigui espontàniament o, per exemple, durant la micció (disúria) o durant les relacions sexuals
- Sagnat vaginal o secreció sanguinolenta
- Lesions de la pell/membranes mucoses a la zona vulvar, p. ex., taques petites, vermelloses, lleugerament elevades o induracions blanques, engrossides o supurants, petites erosions que no sagnan
De vegades, la picor persistent també és l'únic signe de càncer vulvar en les primeres etapes. A més, hi ha moltes dones que no presenten cap símptoma en aquesta fase inicial del tumor.
A mesura que la malaltia avança, un tumor es fa visible, per exemple, com un bony palpable o com una úlcera amb aspecte de coliflor. Creix lentament al principi, més tard cada cop més ràpid, i també pot sagnar.
Altres possibles símptomes del càncer vulvar en una fase avançada són el dolor creixent i una descàrrega d'olor desagradable. Aquest últim és causat per cèl·lules tumorals moribundes que són descompostes per bacteris.
On es desenvolupa el carcinoma vulvar?
En principi, un tumor maligne es pot desenvolupar a qualsevol part de la vulva. Des de fa uns anys, però, la majoria dels carcinomes vulvars s'han localitzat a la regió vulvar anterior, és a dir, a la zona dels llavis menors, entre el clítoris i la uretra, o directament sobre el clítoris. En la resta de casos, el tumor sorgeix a la regió vulvar posterior, com ara al costat dels llavis majors, a l'entrada vaginal posterior, o al perineu (perineu = zona entre els òrgans genitals externs i l'anus).
Càncer vulvar: possibilitats de curació
Diversos factors influeixen en el pronòstic del càncer vulvar. Els factors principals són la mida del tumor, quina profunditat ha penetrat al teixit subjacent i fins a quin punt ja s'ha estès.
Carcinoma vulvar i taxa de supervivència: què diuen les estadístiques
En el cas del carcinoma vulvar, la taxa de supervivència relativa a 5 anys és del 71%, la qual cosa significa que en el 71% de les dones afectades, el tumor maligne no ha provocat la mort ni tan sols cinc anys després del diagnòstic (fonts: Center for Cancer Registry Data i Guia de carcinoma vulvar).
Aquesta xifra fa referència a la malaltia en totes les etapes. Tenint en compte el pronòstic en diferents estadis del tumor, s'aplica el mateix que per a altres càncers: com més precoç es faci un tractament, més probabilitat és que el càncer vulvar sigui curable.
De fet, en la majoria dels casos (al voltant del 60%) el càncer de vulva es detecta en una fase primerenca (estadi I). Aleshores, la gran majoria de les dones afectades es poden curar. Tanmateix, tan aviat com el càncer s'ha estès als ganglis limfàtics de l'engonal i possiblement també a la pelvis, el pronòstic es deteriora molt ràpidament. Si altres òrgans (com els pulmons, el fetge, els ossos, el cervell) ja estan afectats pel càncer, el càncer vulvar es considera incurable.
El pronòstic pot variar en casos individuals
Càncer vulvar: causes i factors de risc
El càncer vulvar es produeix quan les cèl·lules de la zona púbica degeneren i comencen a multiplicar-se sense control. Depenent de quines cèl·lules siguin, es fa una distinció entre diferents tipus de càncer vulvar:
En aproximadament nou de cada deu casos, les cèl·lules de la capa més alta de la pell o de la membrana mucosa (epiteli escamós) de la vulva degeneren; aleshores, el càncer de vulva és l'anomenat carcinoma de cèl·lules escamoses, és a dir, una forma de càncer de pell blanca. El tumor sol formar una capa còrnia a la superfície (carcinoma de cèl·lules escamoses queratinitzant), però també pot romandre sense queratinització (carcinoma de cèl·lules escamoses no queratinitzant).
La forma més comuna de càncer de vulva, el carcinoma de cèl·lules escamoses queratinitzant, sol desenvolupar-se independentment de la infecció pel virus del papil·loma humà (VPH; vegeu Factors de risc) i preferentment en dones grans. El segon més freqüent són els carcinomes de cèl·lules escamoses no queratinitzants, que depenen més del VPH i afecten majoritàriament a dones més joves (edat mitjana: 55 anys).
Causes poc clares
Ja sigui l'epiteli escamós, la capa de cèl·lules basals o les glàndules de Bartholin, fins ara no se sap exactament per què les cèl·lules de la zona de la vulva degeneren de sobte en algunes dones i provoquen càncer de vulva. Tanmateix, com amb altres càncers, és molt probable que sigui necessària una interacció de diversos factors per al desenvolupament del tumor.
Factors de risc del càncer vulvar
Aquests factors de risc inclouen l'anomenada neoplàsia intraepitelial vulvar (VIN). Aquests són canvis cel·lulars a la capa cel·lular més alta (epiteli) de la vulva. Poden arribar a ser precancerosos. Els metges distingeixen entre tres etapes VIN:
- VIN I: canvis lleus de teixit limitats al terç inferior de l'epiteli vulvar.
- VIN II: canvis moderats del teixit que afecten els dos terços inferiors de l'epiteli vulvar.
- VIN III: canvis severs del teixit que afecten tot l'epiteli vulvar.
L'estadi VIN I no es considera una condició precancerosa, però retrocedeix en la majoria dels casos. VIN II i VIN III, d'altra banda, poden progressar a càncer vulvar al llarg de diversos anys.
Una forma especial de VIN és la malaltia de Paget de la vulva, un canvi maligne del teixit que s'origina a partir dels apèndixs de la pell. També es considera un precursor del càncer vulvar.
El mateix passa amb altres càncers (o lesions precanceroses) de la zona genital o anal, el desenvolupament dels quals també pot estar relacionat amb els virus del papil·loma humà. Aquests inclouen el càncer vaginal, el càncer de coll uterí i el carcinoma anal.
El fet que una immunodeficiència persistent també pugui promoure el carcinoma vulvar també sol estar relacionat amb el VPH: si el sistema immunitari està debilitat permanentment, per exemple, per una infecció pel VIH o per la presa de fàrmacs immunosupressors (després del trasplantament d'òrgans o en el cas de malalties autoimmunes). ), una infecció crònica per VPH es pot desenvolupar més fàcilment, que al seu torn afavoreix el desenvolupament del carcinoma vulvar.
A més del VPH, però, diversos altres patògens de transmissió sexual també poden contribuir al desenvolupament del càncer vulvar: virus de l'herpes (herpes genital), clamídia i patògens que causen la sífilis.
També independentment de la infecció pel VPH, els processos autoimmunes com els associats a la malaltia inflamatòria crònica de la pell liquen esclerós poden augmentar el risc de càncer de vulva, més concretament, la forma més comuna de càncer de vulva, el carcinoma de cèl·lules escamoses queratinitzant de la vulva, que es produeix principalment. en dones grans.
La higiene genital incorrecta també es considera desfavorable: la falta d'higiene a la zona genital pot ser tan perjudicial com l'ús freqüent de locions vaginals o aerosols íntims.
Càncer vulvar: exàmens i diagnòstic
La persona adequada per contactar si sospiteu un càncer vulvar és el vostre ginecòleg. Pot determinar si una dona realment té un tumor vulvar maligne mitjançant diversos exàmens:
Inspecció i palpació.
Com a part d'un examen ginecològic complet, el metge inspeccionarà primer de prop la vulva, la vagina i el coll de l'úter: sovint es produeixen canvis patològics del teixit en diversos llocs alhora. Durant la inspecció, el metge observa la coloració de la pell i qualsevol anomalia del teixit, com ara taques, esquerdes, engrossiment, descamació o úlceres.
A més, el tipus sent tota la zona genital. Presta atenció a qualsevol grumoll o engrossiment del teixit. Els ganglis limfàtics de la zona de l'engonal també s'inclouen a l'examen de palpació. Si estan augmentats i/o dolorosos, això pot indicar una infestació de cèl·lules canceroses, però també pot tenir moltes altres raons.
Colposcopia
El metge pot examinar les zones de teixit visibles més de prop mitjançant colposcòpia. Per a això, utilitza una lupa especial amb augments de 10 a 20 vegades (colposcopi).
Nota: a diferència de les lesions VIN, la malaltia de Paget de la vulva no mostra taques blanques a les proves d'àcid acètic!
Biòpsia
El metge pren una o més mostres de teixit (biospie) de cada canvi de teixit poc clar, ja sigui com a biòpsia de punxada o com a biòpsia d'excisió:
En una biòpsia de punxada, un cilindre de teixit és perforat fora de la zona sospitosa amb un instrument especial. (per exemple, un cop de puny). En la biòpsia escisional, tota l'àrea sospitosa s'extirpa immediatament (per exemple, en lesions pigmentades que poden ser càncer de pell negra).
L'examen de teixit fi (histològica) de les mostres al laboratori pot aclarir definitivament si es tracta d'un càncer o d'una lesió precancerosa.
L'eliminació de teixits es fa generalment sota anestèsia local. El metge pot tancar la ferida resultant amb una sutura.
Examens addicionals en cas de carcinoma vulvar confirmat
Un cop establert el diagnòstic de càncer de vulva, el metge ordenarà diferents exàmens addicionals segons el cas individual. Aquests poden incloure els següents exàmens:
Un examen ginecològic complet de tota la regió genital i anal ajuda a determinar la mida i la ubicació del tumor amb més precisió.
El tracte urinari també es pot examinar endoscòpicament (uretrocistoscòpia) si se sospita una infestació amb cèl·lules canceroses.
Els exàmens ecogràfics de la vagina, la regió de l'engonal, els òrgans pèlvics i el fetge també poden proporcionar informació sobre la propagació del tumor.
Si se sospita de metàstasis pulmonars, es poden fer radiografies de tòrax. La tomografia computada (TC) i la ressonància magnètica (MRI) proporcionen imatges encara més detallades de l'interior del cos i, per tant, proves més precises de metàstasis.
Classificació en estadis de la malaltia
A partir de tots els resultats de l'examen, el carcinoma vulvar es pot assignar a un estadi específic de la malaltia. Això és important per a la planificació de la teràpia.
Les etapes del càncer vulvar segons l'anomenada classificació FIGO (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) són:
- Estadi I: càncer vulvar limitat a la vulva o vulva i perineu (perineu = zona entre els genitals externs i l'anus). No afectació dels ganglis limfàtics. Depenent de l'extensió màxima del tumor i de la profunditat de penetració al teixit, es fa una distinció entre l'estadi Ia i l'estadi IB.
- Estadi II: Tumor de qualsevol mida que s'ha estès al terç inferior de la vagina i/o uretra i/o a l'anus. No afectació dels ganglis limfàtics.
- Estadi IV: Tumor de qualsevol mida que s'ha estès als dos terços superiors de la vagina i/o uretra i/o a l'anus i/o a la mucosa de la bufeta o del recte urinària, o que està fixat a l'os pèlvic. (estadi IVA) o que hagi format metàstasis a distància (estadi IVB).
Càncer vulvar: tractament
La manera com els professionals mèdics tracten el càncer vulvar depèn en gran mesura del tipus, l'estadi i la ubicació del tumor. També tenen en compte l'estat general de salut de la pacient i la seva edat (rellevant pel que fa a la planificació familiar o la preservació de la funció sexual).
En principi, les opcions disponibles per al tractament del càncer de vulva són la cirurgia, la radioteràpia i la quimioteràpia. Es poden utilitzar individualment o en diferents combinacions, adaptant-se individualment al pacient.
Cirurgia
La cirurgia és el tractament d'elecció per al càncer vulvar. Si és possible, el tumor sempre s'extirpa completament i la vulva es conserva al màxim. Només en casos excepcionals no es realitza la cirurgia, per exemple si una dona no es pot operar per motius de salut o si el tumor ja s'ha estès a l'anus.
L'abast de l'operació depèn de l'etapa de la malaltia:
Tumor més gran o llocs tumorals múltiples: els tumors que ja són més grans, que ja s'han estès a estructures veïnes (com la uretra, el clítoris, la vagina) o que es produeixen en diverses ubicacions requereixen una cirurgia més àmplia. Aleshores, no només s'elimina el propi teixit cancerós amb una franja de teixit sa, sinó també una part o tota la vulva (juntament amb el teixit gras subjacent). L'eliminació de la vulva s'anomena vulvectomia.
Durant aquest procediment, els ganglis limfàtics de l'engonal també s'extirpen sempre, perquè hi ha un alt risc que també es vegin afectats pel càncer. Si les proves de teixits ho confirmen, també s'han d'extirpar els ganglis limfàtics pèlvics.
Riscos de l'operació
Sobretot en el cas de tumors petits a prop del clítoris o de la uretra, la cirurgia se sol realitzar amb els marges més petits possibles del teixit sa per tal d'estalviar el clítoris i la uretra. Tanmateix, si es talla massa poc teixit sa a la vora, el tumor pot tornar.
En el cas de l'extirpació completa de la vulva, aproximadament un de cada dos pacients ha de fer front a problemes de cicatrització de ferides després. Altres possibles conseqüències de la cirurgia radical inclouen alteracions sensorials, cicatrius, constricció, fuites urinàries i infeccions recurrents del tracte urinari.
Radioteràpia
Si els ganglis limfàtics de l'engonal o la pelvis estan afectats pel càncer, aquestes zones s'irradien. Els càncers vulvars en general no responen molt bé a la radioteràpia. No obstant això, aquest mètode de tractament pot ser útil en els casos següents:
- Adjuvant a la cirurgia: la radioteràpia adjuvant s'administra després de la cirurgia, com quan el tumor no s'ha pogut extirpar completament o amb un marge prou gran. La radioteràpia neoadjuvant precedeix la cirurgia: pretén reduir un tumor que és inoperable per la seva mida o ubicació (p. ex., prop del recte) fins al punt que després de tot sigui possible l'extirpació quirúrgica.
- En lloc de la cirurgia: també hi ha carcinomes vulvars que no són gens operables i només s'irradien (irradiació definitiva).
Per fer que la radioteràpia sigui més eficaç, es pot combinar amb quimioteràpia. Els metges es refereixen a això com a radioquimioteràpia.
Quimioteràpia
Teràpia de suport
Això inclou mesures de teràpia destinades a prevenir o reduir els símptomes relacionats amb la teràpia o el tumor. Alguns exemples:
S'administren fàrmacs antiemètics per contrarestar les nàusees i els vòmits, possibles efectes secundaris de la radiació i la quimioteràpia. La diarrea derivada de la radiació o la quimioteràpia també es pot tractar amb medicaments.
La radioteràpia a la zona urogenital pot desencadenar una cistitis aguda. En aquests casos, els fàrmacs antiespasmòdics i analgèsics i, si cal, els antibiòtics poden ajudar.
Els pacients amb càncer sovint pateixen anèmia, causada ja sigui pel propi tumor o per la teràpia del tumor. Per al tractament, el metge pot administrar transfusions de sang, per exemple.
En el cas del càncer vulvar terminal, una cura ja no és possible. En aquest cas, les mesures terapèutiques com la cirurgia, la (radio)quimioteràpia o l'administració d'analgèsics tenen com a objectiu pal·liar els símptomes de la pacient per tal de millorar la seva qualitat de vida.
Carcinoma vulvar: prevenció
Es recomana la vacunació per a totes les nenes i nens d'entre nou i 14 anys, preferiblement abans de la primera relació sexual, perquè s'infecta molt ràpidament durant el sexe. Les vacunes omitides s'han de recuperar abans dels 18 anys com a màxim. En casos individuals, la vacunació contra el VPH també pot ser útil en un moment posterior; és millor que les persones interessades ho parlin amb el seu metge (per exemple, el ginecòleg).
La vacunació contra el VPH ofereix protecció contra la infecció amb tipus de VPH d'alt risc, és a dir, tipus de virus que s'associen a un risc més elevat de càncer. Això es refereix principalment al càncer de coll uterí, però també, per exemple, al càncer de penis, càncer vaginal, càncer anal i, de fet, càncer vulvar.
També és important detectar i tractar les (possibles) lesions precanceroses en un estadi precoç, especialment la neoplàsia intraepitelial vulvar (VIN): Aquests canvis de teixit a la zona púbica s'han incrementat en les últimes dècades, especialment en dones d'entre 30 i 40 anys. Aquí són crítiques les etapes VIN II i VIN III: es desenvolupen encara més en carcinoma vulvar en un 15 a un 22 per cent dels casos durant un període mitjà de tres a quatre anys.
