Patogènesi (desenvolupament de la malaltia)
Síndrome de Willebrand-Jürgens fa referència a un defecte o deficiència del factor von Willebrand (vWF). Per a les diverses formes de Síndrome de Willebrand-Jürgens, vegeu "Introducció".
Etiologia (Causes)
Causes biogràfiques
- Càrrega genètica de pares, avis.
Causes relacionades amb la malaltia (= adquirides).
Sang, òrgans formadors de sang - sistema immune (D50-D90).
- Malalties autoimmunològiques no especificades
Neoplàsies - malalties tumorals (C00-D48).
- Maligne limfoma (neoplàsia maligna del sistema limfàtic), inclosos els limfomes de cèl·lules B.
- Gammopatia monoclonal - paraproteinèmia amb aparença de monoclonal anticossos.
- Neoplàsies mieloproliferatives (MPN) (antigament trastorns mieloproliferatius crònics (CMPE)):
- Síndrome aguda de Di Guglielmo (eritrèmia).
- Leucèmia mieloide crònica (LMC)
- Trombocitèmia essencial (ET): trastorn mieloproliferatiu crònic (CMPE, CMPN) caracteritzat per una elevació crònica de plaquetes (trombòcits).
- Osteomielofibrosi / osteomielosclerosi (OMF o OMS).
- Policitèmia vera (rubra) (PV)
- No-Limfoma de Hodgkin (NHL), inclosa la cèl·lula peluda leucèmia (el nom prové de les cèl·lules B desgastades detectables a medul · la òssia).
- Plasmocitoma (mieloma múltiple).
Drogues
- L'àcid valproic - substància activa utilitzada en epilèpsia.