Patogènesi (desenvolupament de la malaltia)
Sarcoma Ewing és un dels tumors osteomielògens, és a dir, que sorgeix del medul · la òssia espai de cèl·lules mare mesenquimals (cèl·lules del teixit immadures / indiferenciades). És de cèl·lules petites, blaves i rodones i altament maligne (altament agressiu; grau maligne de grau 3 o 4). Sarcoma d'Ewing consisteix gairebé completament en cèl·lules tumorals que substitueixen l’os destruït (osteolític).
Sarcoma Ewing les cèl·lules tumorals tenen alteracions cromosòmiques característiques: translocacions equilibrades que impliquen l'EWS general (Sarcoma Ewing gen) al cromosoma 22. Aquests general els defectes fan que una cèl·lula sana es converteixi en una cèl·lula tumoral. Els tipus de translocació més habituals són:
- Translocació t (11; 22) (q24; q12)
- Translocació t (21; 22) (q22; q12)
- Translocació t (7; 22) (p22; q12)
Etiologia (causes)
Les causes exactes del sarcoma Ewing primari encara no estan clares. Les agrupacions familiars i les influències ambientals no semblen tenir un paper.
Causes biogràfiques
- Els ètnics-caucàsics (caucàsics) són més freqüentment afectats pel sarcoma d'Ewing, els asiàtics poques vegades i els afroamericans gairebé mai.
Altres causes
- Exposició radioactiva
- Raigs X.
- Teràpies tumorals - Sarcoma d'Ewing és més freqüent en persones que han patit quimioteràpia i / o radiació (radiació teràpia) in infància per a una altra malaltia tumoral. Les teràpies tumorals agressives alteren el genoma (material genètic) dels osteoblasts.
Pauta
- Pauta S1: sarcomes d’Ewing de infància i adolescència. (Número de registre AWMF: 025-006), versió llarga de juny de 2014.
