Electroforesi de l’hemoglobina

Hemoglobina electroforesi (sinònim: electroforesi Hb) permet la separació en funció de diferents hemoglobines (sang pigments) sobre la seva diferent velocitat de migració al camp elèctric. S'utilitza per mostrar els percentatges de fisiològics hemoglobina variants i presència de formes patològiques.

Hemoglobina l’electroforesi es realitza quan se sospita l’hemoglobinopatia (malalties derivades de la formació deteriorada de l’hemoglobina (Hb) a causa de defectes genètics). Els representants més importants de les hemoglobinopaties són les talassèmies i les cèl·lules falciformes anèmia. Es coneixen les següents constel·lacions d'hemoglobina d'eritròcits (glòbuls vermells):

• HbA0 (nom antic: HBA1): en adults sans; fins al 40% dels nounats sans.
• HbA2: fins al 70% de les persones amb ß-talassèmia.
• HbF: fins al 80% dels nadons sans; fins al 95% de les persones amb ß-talassèmia.
• HbS: aproximadament el 80% dels individus amb cèl·lula falciforme anèmia.
• Tetramer γγγ / Tetramer ββββ

el procediment

Material necessari

• Sèrum sanguini EDTA

Preparació del pacient

• No es requereix

Factors disruptius

• Desconegut

Valors normals: sèrum sanguini

	Colles	Expressió
Adult	Banda HbA0 (antic: HBA1)	Fortament
	Banda HbA2 (també capta HbC, HbE, HbO).	Més feble
	Altres bandes / patològiques	no detectable
nens	Banda HbA0	forta
	Colla Hba2	molt feble
	Colla HbF	forta
	Altres bandes / patològiques	no detectable

Rang de referència

• HbA> 96.3
• HbA2 <3.5%
• HbF <0.5%

Indicacions

• Anèmia poc clara (anèmia de la sang)
• Hemòlisi (dissolució del vermell sang cèl·lules) o hemolítiques anèmia.
• Nefritis intersticial (inflamació dels ronyons).
• Methemoglobinèmia: augment concentració de methemoglobina al eritròcits.
• Poliquitèmia vera: mieloproliferativa rara (que afecta la formació de sang al medul · la òssia) malaltia en què hi ha una proliferació de les tres sèries de cèl·lules sanguínies (especialment eritròcits, Però també plaquetes (cèl·lules sanguínies) i leucòcits (glòbuls blancs) a la sang, sense estímul fisiològic.
• Poliglobúlia: augment del recompte d'eritròcits (eritrocitosi) o hemoglobina concentració a la sang a causa de l’augment de la formació de sang nova.
• Anèmia falciforme (med .: Drepanocitosi; també anèmia falciforme): malaltia genètica de eritròcits (glòbuls vermells); pertany al grup de les hemoglobinopaties (trastorns de l’hemoglobina; formació d’una hemoglobina irregular, l’anomenada hemoglobina de cèl·lules falciformes, HbS).
• Esplenomegàlia (esplenomegàlia).
• Talassèmia - malaltia dels eritròcits (glòbuls vermells), en què l’hemoglobina no es forma prou o augmenta la degradació a causa d’un defecte genètic (hemoglobinopatia).

Interpretació

• HbA0 - en adults sans; fins al 40% dels nounats sans.
• HbA2: fins al 70% dels individus amb ß-talassèmia.
• HbF: fins al 80% dels nounats sans; fins al 95% dels individus amb ß-talassèmia.
• HbS: aproximadament el 80% de les persones amb anèmia falciforme.
• Tetramer γγγ / Tetramer ββββ

Els següents paràmetres de laboratori també s’han d’investigar quan se sospiti que hi ha hemoglobinopatia:

• Petit recompte de sang
• Morfologia dels eritròcits
• Hemoglobina-A2
• Hemoglobina-F
• Hemoglobina-S
• Hemoglobina inestable (desnaturalitzada)