In lupus eritematós (ICD-10-GM L93.-: Lupus eritematós; ICD-10-GM M32.-: sistèmica lupus eritematós) és un grup de malalties autoimmunes en què la formació de autoanticossos es produeix. Pertany al grup de les colagenoses.
Segons la CIM-10, es poden distingir les següents formes de lupus eritematós:
- Lupus eritematós sistèmic (LES; ICD-10-GM M32): malaltia multisistèmica greu.
- Lupus eritematós discoide (DLE; ICD-10-GM L93.0) - forma de lupus eritematós limitat a la pell.
- Lupus eritematós cutani subagut (SCLE; ICD-10-GM L93.1): forma lleu de malaltia multisistema.
- Altres lupus eritematós localitzat (lupus eritematós profund; ICD-10-GML93.2).
A més, hi ha formes intermèdies i també variants, però també formes induïdes per drogues.
El lupus eritematós sistèmic (LES) representa la forma més greu. És una malaltia sistèmica de gènesi (origen) poc clara en la qual autoanticossos es formen que danyen les cèl·lules i els teixits.
El lupus eritematós discoide (lupus eritematós discoide crònic, CDLE) és una forma de lupus eritematós confinat al pell (en un 90% a cap).
El lupus eritematós cutani subagut (SCLE) és una forma lleu de la malaltia. Es pot observar una agrupació familiar. Relació de sexes: lupus eritematós sistèmic: homes i dones: 1: 4. Lupus eritematós discoide: homes a dones: 1: 2-3. Lupus eritematós cutani subacut: homes i dones: 1: 3 a 1: 6. Lupus eritematós sistèmic juvenil : Les noies gairebé no són més habituals que els nois.
Edat de la primera manifestació del lupus eritematós sistèmic: 5-55 anys.
Incidència màxima: el lupus eritematós sistèmic (LES) es produeix predominantment entre els 20 i els 40 anys. En infància, la prevalença de LES és probablement una potència de deu inferior: en aproximadament un 10-15% dels casos, el lupus eritematós sistèmic comença a la infància i l'adolescència (lupus eritematós sistèmic juvenil), en casos individuals ja a la infància.
La prevalença de lupus eritematós sistèmic (LES) és de 36.7 / 100,000 (a Alemanya). La prevalença del lupus eritematós cutani subagut és de dues a tres vegades superior a la del lupus eritematós sistèmic (a Alemanya). La malaltia és més freqüent a la població negra dels EUA que a la població blanca. A l’Àfrica Central no es coneix la malaltia.
La incidència (freqüència de casos nous) del lupus eritematós sistèmic és d'aproximadament 5-10 casos per cada 100,000 habitants a l'any (a Alemanya).
Curs i pronòstic: la malaltia sol evolucionar en recaigudes, que es poden intercalar amb fases de remissió (fases lliures de símptomes) que duren diversos mesos. En el lupus eritematós sistèmic, òrgans interns sovint es veuen afectats: la nefritis pel lupus (inflamació renal) es produeix en aproximadament el 50% dels pacients. Les possibilitats de curació depenen de l’extensió de ronyó danys. El lupus eritematós sistèmic juvenil s’associa amb cursos severos, així com amb afectació d’òrgans més freqüent. El pronòstic del lupus eritematós discoide és favorable perquè només el pell participa en el 95% dels casos. El lupus eritematós cutani subagut ocupa una posició intermèdia respecte al pronòstic.
La taxa de supervivència a 10 anys del lupus eritematós sistèmic és ≥ 90%. Les persones afectades solen morir de malalties cardiovasculars (malaltia de l'artèria coronària (CAD), infart de miocardi (cor atac)), infecció, urèmia (aparició de substàncies urinàries al sang per sobre dels nivells normals), complicacions neurològiques o tromboembolisme (vascular oclusió).
