Spina Bifida ("Obert esquena")

Espina bífida - anomenat col·loquialment “esquena oberta” - (sinònims del tesaurus: deformitat cranial congènita amb hidrocefàlia i amb espina bífida; Anomalia de l’aquaeducte cerebri amb espina bífida; Anomalia de l’aqüeducte silvian amb espina bífida; Atresia de l’apertura lateral ventriculi quarti amb espina bifida ; Atrèsia de l’obertura mediana ventriculi quarti amb espina bífida; Atrèsia de l’aquaeducte cerebri amb espina bífida; Atrèsia del foramen luschkae amb espina bífida; Atrèsia del foramen magendii amb espina bífida; Atresia de l’aqüeducte de Sylvius amb espina bífida; espina bífida; espina bífida dorsal amb hidrocefàlia; síndrome de disfrafia; trastorn de la disfrafia; absència d'os cranial amb hidrocefàlia i amb espina bífida; columna vertebral dividida; hidranencefàlia amb espina bífida; hidrancefàlia amb espina bífida; hidrocel espinal; Hidrocele espinal amb hidrocefàlia; Hidrocefàlia congènita amb dorsal espina bífida; Hidrocefàlia congènita amb espina bífida lumbar; Hidrocefàlia congènita amb espina bífida lumbosacra; Hidrocefàlia congènita amb espina bífida sacra; Hidrocefàlia congènita amb espina bífida; Hidrocefàlia congènita amb espina bífida toràcica; Hidrocefàlia congènita amb espina bífida toracolumbar; Hidrocefàlia congènita amb espina bífida cervical; Hidromeningocele; Hidromeningocele amb hidrocefàlia; Hidromielocele; Hidromielocele amb hidrocefàlia; Hidrocefàlia amb espina bífida en el nounat; Obstrucció congènita del foramen gastendii amb espina bífida; Obstrucció congènita de aquaeductus cerebri amb espina bífida; Tancament espinal deficient congènit amb hidrocefàlia; Obstrucció congènita de aquaeductus cerebri amb espina bífida; Fisura espinal congènita; Espina bífida lumbar amb hidrocefàlia; Espina bífida lumbar sense hidrocefàlia; Espina bífida lumbosacra; Espina bífida lumbosacra amb hidrocefàlia; Tancament espinal deficient; Meningomielocele; Meningomielocele amb hidrocefàlia; Meningocele; Meningocele amb hidrocefàlia; Meningomielocele; Mielomeningocele; Mielomeningocele del medul · la espinal; Mielomeningocele amb hidrocefàlia; Mielocele; Mielocele amb hidrocefàlia; Mielocistocele; Mielocistocele amb hidrocefàlia; Defecte del tub neuronal; Obstrucció del foramen interventriculare Monroi amb espina bífida; Columna vertebral oberta; Rachisquisis; Rachisquisis amb hidrocefàlia; Rhachischisis; Hèrnia de la medul·la espinal; Hèrnia de medul·la espinal amb hidrocefàlia; Espina bífida sacral amb hidrocefàlia; Espina bífida sacral sense hidrocefàlia; Anomalia cranial amb hidrocefàlia i amb espina bífida; Agenèsia òssia cranial amb hidrocefàlia i amb espina bífida; Anomalia òssia cranial amb hidrocefàlia i amb espina bífida; Septum de l'aqüeducte cerebri amb espina bífida; envà de l’aqüeducte silvian amb espina bífida; Espina bífida; spina bifida aperta; espina bífida cística; espina bífida amb hidrocefàlia ank; Hidromeningocele espinal; Meningocele espinal; Estenosi de l’aqueducte cerebral amb espina bífida; Siringomielocele; Siringomielocele amb hidrocefàlia; Espina bífida toràcica amb hidrocefàlia; Espina bífida toràcica sense hidrocefàlia; Espina bífida toracolumbar; Espina bífida toracolumbar amb hidrocefàlia; Fisura espinal amb hidrocefàlia; Fisura vertebral; Espina bífida cervical amb hidrocefàlia; Espina bífida cervical sense hidrocefàlia; ICD-10 Q05. -: Malformacions congènites del sistema nerviós) es refereix a un trastorn de tancament embrionari a la zona de la columna vertebral (malformació del tub neural; defecte del tub neural) cap al cranial ("cap amunt" o "cap al cap“) O caudal (“ descendent ”) de diferent gravetat. "Spina" es tradueix per "columna vertebral" o "espina" i es refereix a la procés espinós dels cos vertebral. "Bifidus" significa "dividit en dos" o, en referència al quadre clínic, "fissura vertebral". Spina bífida es desenvolupa entre el 19 i el 28è dia de desenvolupament embrionari. Durant aquest període, anomenat "neurulació primària", el tub neural es forma a partir de la placa neural i es tanca. Es distingeixen les manifestacions següents de l’espina bífida (SB):

  • Spina bifida totalis (raquisquisi): forma molt rara; grau més sever de formació de fissures; el teixit neuronal està nu, falta un recobriment de la pell
  • Espina bífida parcial
    • Spina bifida occulta (SBO; "occulta" = ocult, no visible).
      • Arc vertebral bipartit, en el qual no intervé la medul·la espinal amb les meninges espinals (sense obertura)
      • Normalment, aquest formulari només es diagnostica per casualitat durant els raigs X o un examen de l’esquena; no és visible des de l’exterior
      • en nens amb moll de llit sovint es troba aquesta forma de malaltia
    • Spina bifida aperta (SBA; “aperta” = obert, visible).
      • A més del tancament incomplet dels arcs vertebrals posteriors, les meninges espinals i / o la medul·la espinal participen en la formació de fissures:
        • Mielocele: exposat medul · la espinal (rar).
        • Espina bífida quística
          • Meningocele: les membranes de la medul·la espinal surten del canal espinal a través de l'espai de l'arc vertebral sota la pell; la medul·la espinal i els nervis espinals estan al seu lloc; pell externa intacta; sense dèficits neurològics
          • Mielomeningocele (MMC): les membranes de la medul·la espinal i la medul·la espinal es troben fora de l’arc vertebral i són visibles com a protrusió sota la pell (Zele); paraplegia de diferent gravetat, malformacions neurològiques; l’hidrocefàlia (hidrocefàlia; ampliació patològica dels espais líquids plens de líquid (ventricles cerebrals) del cervell) es troba en una mitjana del 72% dels pacients en funció del nivell de lesió (la MMC afecta aproximadament el 10% de tots els casos d’espina bífida)

Després de cor defectes, els defectes del tub neural es troben entre les segones malformacions congènites (congènites) més freqüents. Localització: amb més freqüència l’espina bífida es produeix a la regió lumbar (regió lumbar) i a la regió de l’os sacre (sacre) (en aproximadament el 80% dels casos). Relació de sexe: les nenes es veuen afectades una mica més sovint que els nois. La prevalença d’espina bífida oberta clínicament manifesta és del 0.1% (Alemanya; Irlanda: 0.7%) i fins al 15% de l’espina bífida oculta. La incidència (freqüència de casos nous) a Europa Central és d'entre 1-3 per cada 1,000 naixements, però augmenta significativament si hi ha un nen amb espina bífida a la família. Curs i pronòstic: els efectes de l’espina bífida depenen de la gravetat de la malformació. Les persones que pateixen espina bífida tenen dificultats físiques difícils o molt greus. La localització de la malformació (a quin nivell de la columna vertebral?) I si són parts de la medul · la espinal i els nervis han sortit a través de la fissura vertebral en forma de sac també són decisius per a l’extensió. Els nens que pateixen espina bífida aperta solen necessitar atenció mèdica durant tota la vida. Tot i això, l’esperança de vida pot ser elevada. La intel·ligència dels afectats normalment no es veu deteriorada (si, a més, no n’hi ha cervell malformacions). L’espina bífida oculta no té cap importància mèdica particular teràpia no és obligatori (excepte dèficits neurològics).