Etapes d'activitat associades a ANCA vasculítides (AAV) - Definició EUVAS.
| Etapa d'activitat | definició |
| Etapa localitzada | Vies respiratòries superiors i / o inferiors sense manifestació sistèmica, sense símptomes de B, no perillosos per als òrgans1 |
| Etapa sistèmica inicial | És possible tota afectació d'òrgans, no potencialment mortal ni orgànica2 |
| Etapa de generalització | Afectació renal (ronyó afectació) o altres manifestacions que amenacen els òrgans (sèrum creatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa de generalització greu i vital | Insuficiència renal o una altra insuficiència orgànica (creatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa refractària | Malaltia progressiva, refractària a la teràpia estàndard (glucocorticoides, ciclofosfamida) |
Llegenda1ANCA sovint negativa2ANCA negativa o positiva3ANCA gairebé sempre positiva.
Simptomatologia B.
- Inexplicable, persistent o recurrent febre (> 38 ° C).
- Suors nocturns (mullats cabell, roba de dormir mullada).
- Pèrdua de pes no desitjada (> 10% per cent del pes corporal en un termini de 6 mesos).
La granulomatosi amb poliangiitis (GPA), antiga granulomatosi de Wegener, es pot classificar segons els criteris ACR *:
- Inflamació al nas o a la boca amb úlceres (ulceracions) i secrecions nasals purulentes (purulentes)
- En radiografia de tòrax: nòduls, infiltracions o evidències de cavernes (evidència de "cavitats")
- Sediments d'orina patològics (patològics) amb microhematuria ((presència de sang a l’orina (hematuria), que es pot detectar microscòpicament o mitjançant tires reactives (prova Sangur)) o cilindre eritròcit.
- De forma biòtica (que afecta la mostra de teixits) es va detectar una inflamació granulomatosa a les parets dels vasos arterials o perivasculars
Un diagnòstic de granulomatosi amb poliangiitis es pot fer si hi ha 2 dels 4 criteris presents.
* Col·legi Americà de Reumatologia (ACR)
