Granulomatosi amb poliangiitis (GPA) - anteriorment anomenada Granulomatosi de Wegener - (sinònims del tesaurus: angiitis al·lèrgica i granulomatosi; malaltia glomerular a la granulomatosi de Wegener; trastorn glomerular a la granulomatosi de Wegener; Glomerulonefritis in Granulomatosi de Wegener; Granuloma gangraenescens; poliangiitis granulomatosa; granulomatosi Wegener; Síndrome de Klinger-Wegener-Churg; granulomatosi pulmonar; Síndrome de McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; Malaltia de Wegener; granulomatosi respiratòria necrosant; granulomatosi rinogènica; granuloarteritis de cèl·lules gegants; granuloarteritis de cèl·lules gegants Wegener-Klinger-Churg; Granulomatosi de Wegener; Síndrome de Wegener-Klinger-Churg; Síndrome de Wegener-Klinger-Churg amb afectació pulmonar; Malaltia de Wegener; Malaltia de Wegener amb afectació pulmonar; Granulomatosi de Wegener (o en un altre ordre síndrome de Wegener-Klinger-Churg); Síndrome de Wegener; ICD-10-GM M31. 3: Granulomatosi de Wegener) es refereix a una mena de teixit necrosant vasculitis (inflamació vascular) de petites a mitjanes d'un sol ús i multiús. (vaixell petit vasculítides), que s’associa amb granuloma formació (nòdul formació) a la part superior vies respiratòries (nas, sinus, orella mitjana, orofaringe), així com les vies respiratòries inferiors (pulmons). La inflamació del sang d'un sol ús i multiús. es desencadena immunoreactivament.
La granulomatosi amb poliangiitis pertany al grup dels ANCA associats vasculítides (AAV). ANCA significa citoplasmàtic anti-neutròfil anticossos. Associat a ANCA vasculítides són malalties sistèmiques, és a dir, poden afectar gairebé tots els sistemes d’òrgans. En el context de granulomatosi amb poliangiitis, afectació renal com glomerulonefritis (inflamació dels glomèruls (corpuscles renals)) o microaneurismes (protuberàncies a la paret vascular dels capil·lars) és present en aproximadament el 80% dels casos.
Relació de sexes: els homes i les dones es veuen afectats per igual.
Pic de freqüència: es pot produir granulomatosi amb poliangiitis a qualsevol edat.
La prevalença de granulomatosi amb poliangiitis és d'aproximadament 5 casos per cada 100,000 persones.
La incidència (freqüència de casos nous) de granulomatosi amb poliangiitis és d'aproximadament 0.9 casos per cada 100,000 persones a l'any.
Curs i pronòstic: a causa de l’ús d’immunosupressors teràpia, l’esperança de vida dels afectats ha millorat significativament en els darrers anys. Les recurrències són freqüents, per la qual cosa s’ha de controlar de prop els pacients. Els factors de risc per a la recurrència inclouen PR3-ANCA que condueix a un doble de la taxa de recurrència, cessament precoç del glucocorticoide teràpia, i total inferior ciclofosfamida dosi/durada de la teràpia. Els pacients amb una bona funció renal també tenen més risc de recurrència. Les infeccions poden provocar recaigudes (recurrència de la malaltia). Per exemple, el bacteri Estafilococ aureus augmenta la taxa de recurrència a ORL.
La taxa de supervivència a 5 anys de la granulomatosi amb poliangiitis sense adequada teràpia és d’uns quants mesos (<6 mesos). Amb una teràpia adequada, és> 85%. Si es produeix un dany a l’òrgan (especialment a la renal) durant el transcurs de la malaltia, el pronòstic empitjora. El mateix passa amb les infeccions, que poden desenvolupar-se amb més facilitat amb la teràpia immunosupressora.
