Hemofília: o alguna cosa més? Diagnòstic diferencial

Sang, òrgans formadors de sang-sistema immune (D50-D90).

  • Síndrome de Willebrand-Jürgens (sinònims: síndrome de von Willebrand-Jürgens; síndrome de von Willebrand, vWS): malaltia congènita més freqüent amb augment tendència sagnant; la malaltia es transmet predominantment autosòmicament-dominant amb penetrància variable, el tipus 2 C i el tipus 3 s’hereten autosòmicament-recessivament; hi ha un defecte quantitatiu o qualitatiu del factor von Willebrand; això afecta, entre altres coses, entre altres coses, l 'agregació plaquetària (agregació de plaquetes) i la seva reticulació i / o (en funció de la manifestació de la malaltia) la degradació del factor VIII de coagulació no està prou inhibida.
  • Tendència sagnant per deficiència de factors, sense especificar.

Pell i subcutània (L00-L99)

  • Nevus fuscocaeruleus: acumulació irregular de blau-verd o blau-gris de melanòcits (cèl·lules formadores de pigments del pell) expressat en mida, forma, intensitat i localització variables (còccix i natges); augment de mida i intensitat el primer any de vida, regressió espontània en els anys següents; als cinc anys, el 97% dels canvis ja no es poden detectar; ocurrència en nens del centre i nord d’Europa en un 1-10% dels casos.