Hemofília

Hemofília: proves diagnòstiques

Diagnòstic opcional de dispositius mèdics, segons els resultats de la història, l'examen físic, el diagnòstic de laboratori i el diagnòstic obligatori del dispositiu mèdic, per a l'hemorràgia simptomàtica. Ecografia (examen per ultrasons) de la regió afectada del cos. Radiografia de la regió corporal afectada Tomografia computada (TC; procediment d'imatge en secció (imatges de raigs X preses des de diferents direccions amb ordinador... Hemofília: proves diagnòstiques

Hemofília: símptomes, queixes, signes

Els següents símptomes i queixes poden indicar hemofília (trastorn hemorràgic): Hematomes extensos que es produeixen amb molta facilitat. Restriccions de moviment per hemorràgia articular (hemartros cròniques). Hemorràgia del cordó umbilical (evidència clínica inicial). Post-hemorràgia després d'injeccions, etc. Post-hemorràgia després de procediments quirúrgics Hemorragia espontània Hi ha un augment del risc d'hemorràgia en presència d'inflamació, infecció gripal o... Hemofília: símptomes, queixes, signes

Hemofília: causes

Patogènesi (desenvolupament de la malaltia) L'hemofília A és causada per la disminució o l'absència total del factor VIII de la coagulació (FVIII, hemofília A). L'hemofília B, en canvi, es produeix per la reducció o absència total del factor IX de la coagulació (FIX, hemofília B). Els factors de coagulació formen part de la cascada de la coagulació. Si alguna part de... Hemofília: causes

Hemofília: teràpia

Mesures generals Les persones amb hemofília han d'obtenir un carnet d'identificació i portar-lo en tot moment Les injeccions s'han d'administrar per via intravenosa i/o subcutània Sempre s'ha de realitzar una hemostàsia molt acurada després de lesions/cirurgies S'han d'evitar els següents agents: Agents antiagregants (TAH) [No hi ha cap pretensió d'exhaustivitat!] Abciximab Àcid acetilsalicílic (ASA) Combinació de... Hemofília: teràpia

Hemofília: història clínica

La història clínica (història de la malaltia) representa un component important en el diagnòstic de l'hemofília (trastorn hemorràgic). Antecedents familiars Hi ha alguna malaltia comuna a la teva família? Hi ha alguna malaltia hereditària a la teva família? Anamnesi social Història clínica actual/historial mèdic sistèmic (queixes somàtiques i psicològiques). Quins símptomes has notat? Et mors... Hemofília: història clínica

Hemofília: o alguna cosa més? Diagnòstic diferencial

Sang, òrgans de formació de sang, sistema immunitari (D50-D90). Síndrome de Willebrand-Jürgens (sinònims: síndrome de von Willebrand-Jürgens; síndrome de von Willebrand, vWS) - malaltia congènita més freqüent amb tendència augmentada al sagnat; La malaltia es transmet predominantment de manera autosòmica, predominantment amb penetració variable, el tipus 2 C i el tipus 3 s'hereten de manera autosòmica recessiva; hi ha un defecte quantitatiu o qualitatiu del factor von Willebrand; això perjudica,... Hemofília: o alguna cosa més? Diagnòstic diferencial

Hemofília: complicacions

Les següents són les malalties o complicacions més importants a les quals pot contribuir l'hemofília (hemofília): Malalties infeccioses i parasitàries (A00-B99). Infecció per hepatitis B, hepatitis C, VIH, etc., per teràpia (donació directa de sang, unitats de sang o plasma sanguini); avui, només teràpia de substitució amb factors sanguinis. Sistema musculoesquelètic i teixit conjuntiu (M00-M99). Conjunt… Hemofília: complicacions

Hemofília: classificació

Classificació de l’hemofília segons l’activitat del factor. Activitat del factor: factor VIII / factor IX Avaluació Símptomes clínics 25-50% Subhemofília Majoritàriament sense símptomes 5-25% Hemofília lleu Habitualment asimptomàtica, possiblement postoperatòria, hemorràgia secundària o hematoma després d'un trauma més greu (lesió) 1-5% hemofília moderada Hemorràgia després de menor traumatisme <1% hemofília greu Hemorràgia espontània

Hemofília: examen

Un examen clínic complet és la base per seleccionar passos diagnòstics addicionals: Exploració física general, que inclou pressió arterial, pols, temperatura corporal, pes corporal, alçada corporal; més: inspecció (visualització). Pell, mucoses i escleròtiques (part blanca de l'ull) [hematomes extensos]. Mesura de la mobilitat articular i el rang de moviment de l'articulació (segons el neutre... Hemofília: examen

Hemofília: prova i diagnòstic

Paràmetres de laboratori de 1r ordre: proves de laboratori obligatòries. Recompte sanguini petit Paràmetres de coagulació: PTT [↑], Ràpid [normal]. Determinació dels factors de coagulació: VIII (hemofília A), IX (hemofília B), VWF (factor von Willebrand; sinònims: antigen associat al factor VIII de coagulació o antigen del factor von Willebrand, vWF-Ag). Severitat de l'hemofília Nivell del factor de gravetat en % Hemofília severa... Hemofília: prova i diagnòstic

Hemofília: teràpia farmacològica

Objectiu terapèutic Prevenció d'hemorràgies o seqüeles. Recomanacions terapèutiques Es distingeixen les següents formes de teràpia o teràpia substitutiva: A demanda (= teràpia segons sigui necessari; "substitució a demanda"): la substitució sempre es basa en la simptomatologia. Sovint es requereixen dosis múltiples en casos d'hemorràgia amenaçadora. Teràpia contínua per a la prevenció del sagnat: nens amb hemofília severa; iniciació com a màxim després de... Hemofília: teràpia farmacològica