La malaltia de Paget

Nota important: la malaltia de Paget s’utilitza de forma sinònima per a dues malalties diferents. Per una banda, la malaltia de Paget és una malaltia del camp de la ginecologia i càncer. La malaltia de Paget del camp de la ginecologia és un tumor maligne (càncer) del conducte mamari a la zona de la femella Nipple.

Sinònims en un sentit més ampli

• Osteitis deformant
• Osteodistròfia deformans
• La malaltia de Paget

La malaltia de Paget és localitzada osteopatia (= malaltia òssia). En el context d'aquesta malaltia, es produeix una remodelació òssia excessiva. Aquesta remodelació condueix finalment a una estructura òssia anormal.

Aquestes remodelacions òssies i estructures òssies anormals fan que es vegi afectat ossos susceptible a fractures (per exemple, femoral coll fractura) i deformacions (deformació del ossos). El quadre clínic de la malaltia de Paget es pot produir a partir dels 40 anys. L’edat mitjana dels afectats és de 60 anys.

Com que la malaltia no sol causar símptomes particulars o "típics" i se sol diagnosticar "per casualitat". Al començament de la malaltia, es pot detectar una major activitat dels anomenats osteoclasts (= cèl·lules que descomponen les substàncies òssies). Es distingeix entre un curs asimptomàtic i un símptoma de la malaltia. Un curs asimptomàtic significa que la malaltia es va diagnosticar com l'anomenada "troballa aleatòria" i que no es pot determinar cap lloc principal de manifestació (és a dir, un furó que pateix de manera particularment greu la malaltia de Paget). Els pacients amb un curs simptomàtic tenen dolor, especialment a l’aparell locomotor (especialment: dolor a la columna vertebral).

Freqüència

Com s'ha esmentat anteriorment, la malaltia de Paget sol produir-se després dels 40 anys. L'edat mitjana se suposa que ronda els 60 anys. La probabilitat de contraure la malaltia és d'aproximadament 1 de cada 30,000, cosa que significa que hi ha, de mitjana, un pacient amb més probabilitats de patir la malaltia de Paget en cada 30,000 persones.

Causes

Actualment, la causa exacta de la malaltia de Paget encara no està clara. S'està discutint una anomenada infecció de l'esquelet anomenada "virus lent", que ara també es considera aparentment probable. Un lent infecció per virus és una infecció vírica que progressa lentament durant mesos o anys d’incubació.

Es considera que la causa de la malaltia de Paget és una infecció vírica amb els anomenats paramixovirus. Aquests paramixovirus afavoreixen l’activitat dels osteoclasts (cèl·lules que descomponen les substàncies òssies). Aquesta hiperactivitat accelera la reabsorció òssia, i els osteoblasts (= cèl·lules que formen os) fan que es compensi aquest augment de la reabsorció òssia mitjançant intents de reparació. Aquests intents de reparació donen lloc a una formació òssia precipitada i descoordinada. En examinar més de prop aquestes connexions òssies, es nota que tenen una estructura òssia no mineralitzada, motiu pel qual es poden produir deformacions i fractures òssies molt ràpidament i fàcilment.