Quístic ronyó malaltia (malaltia renal poliquística; CIM-10 Q61.-: quística ronyó malaltia) és una malaltia renal caracteritzada per la presència de molts quists (cavitats plenes de líquids).
Es poden distingir les formes següents:
- Poliquístic autosòmic dominant ronyó malaltia (ADPKD; malaltia renal poliquística autosòmica dominant).
- Malaltia renal poliquística autosòmica recessiva (ARPKD; malaltia renal poliquística autosòmica recessiva).
- Síndrome de Bardet-Biedl (BBS; sinònim: síndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet, LMBBS): herència autosòmica recessiva general mutació.
- Malaltia renal quística medular (MCKD).
- Nephronophthisis (NPH): forma autosòmica recessiva de nefritis tubulointersticial; conseqüència de la malaltia són els ronyons quístics a la vora corticomedular dels ronyons.
- Síndrome digital orofascial amb ronyons poliquístics (OFD) - herència lligada a la X.
- Rara malaltia renal poliquística.
- Altres malalties renals quístiques amb herència autosòmica dominant com la síndrome de Von Hippel-Lindau o l’esclerosi tuberosa.
- Malaltia renal quística amb un mode d’herència desconegut.
Incidència màxima: en general, l’ADPKD comença entre els 30 i els 50 anys.
La prevalença (incidència de la malaltia) de l’ADPKD és <1: 2,000 (Europa).
La incidència (freqüència de casos nous) de malaltia renal poliquística autosòmica dominant (ADPKD) és aproximadament de 1: 500-1: 1,000 població a l'any. Aproximadament cinc milions de persones a tot el món es veuen afectades. La incidència d’ADPKD és d’1: 500 a 1: 1 000 habitants a l’any. La incidència d’ARPKD és d’1: 20,000 1 habitants a l’any. La incidència de NPH és de 10,000: 1 habitants a l'any. La incidència de MCKD és <10,000: XNUMX habitants a l'any.
Curs i pronòstic: la malaltia renal poliquística no té cura fins ara. Més del 50% dels pacients amb malaltia renal poliquística hereditària autosòmica dominant (ADPKD) arriben a la fase de necessitat diàlisi a l'edat de 60 anys. No obstant això, hi ha grans diferències individuals en el risc de progressió de insuficiència renal (insuficiència renal crònica; procés que condueix a una reducció lentament progressiva de la funció renal) a la necessitat de diàlisi.
Comorbiditats (malaltia concomitant): en ADPKD, fetge sovint es troben quists a més de quists renals (en> 90% dels pacients majors de 35 anys).
