Patogènesi (desenvolupament de la malaltia)
Síndrome de Sjögren és una de les malalties autoimmunes sistèmiques (reacció excessiva de la sistema immune contra els teixits del propi cos) del grup de les colagenoses, que provoca una malaltia inflamatòria crònica o la destrucció de les glàndules exocrines, per la qual cosa les glàndules salivals i lacrimals es veuen afectades amb més freqüència. Histològicament (per teixit fi), hi ha infiltració de limfòcits (intersecció de la mucosa or glàndules salivals amb limfòcits/ pertanyent al blanc sang cèl·lules), alteració del sistema ductal i atròfia (contracció) del parènquima (teixit) del glàndules salivals.
Etiologia (causes)
Les causes de la forma primària de Síndrome de Sjögren són desconeguts.
Causes biogràfiques
- Càrrega genètica: gens: associats a HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Risc genètic dependent dels polimorfismes gènics:
- Gens / SNPs (polimorfisme d'un sol nucleòtid):
- Gens: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 en el gen STAT4
- Constel·lació d’al·lels: GT (1.55 vegades).
- Constel·lació d’al·lels: TT (2.4 vegades)
- SNP: rs10488631 en el gen TNPO3
- Constel·lació d’al·lels: GT (1.7 vegades).
- Constel·lació d’al·lels: GG (3.4 vegades)
- SNP: rs7574865 en el gen STAT4
- Gens: STAT4, TNPO3
- Gens / SNPs (polimorfisme d'un sol nucleòtid):
- Risc genètic dependent dels polimorfismes gènics:
- Factors hormonals: climacteris (menopausa en dones) i postmenopausa (període que comença quan menstruació ha estat absent almenys un any).
Causes relacionades amb les malalties: secundàries Síndrome de Sjögren.
- Hepatitis B, C.
- Colagenoses
- Lupus eritematós (grup de malalties autoimmunes en què es forma la formació de autoanticossos es produeix).
- Colangitis biliar primària (PBC, sinònims: colangitis destructiva no purulenta; antigament cirrosi biliar primària) - malaltia autoimmune relativament rara de la fetge (afecta les dones en aproximadament el 90% dels casos); comença principalment biliar, és a dir, a la intra i extrahepàtica ("dins i fora de la fetge") bilis conductes, destruïts per la inflamació (= colangitis destructiva crònica no purulenta). A llarg termini, la inflamació s'estén a tota la superfície fetge teixit i, finalment, provoca cicatrius i fins i tot cirrosi; detecció d’antimitocondrials anticossos (AMA); El PBC s’associa freqüentment a malalties autoimmunes (autoimmunes tiroiditis, polimiositis, sistèmic lupus eritematós (LES), esclerosi sistèmica progressiva, reumatoide artritis); Associat amb colitis ulcerosa (malaltia inflamatòria intestinal) en el 80% dels casos; risc a llarg termini de carcinoma colangiocel·lular (CCC; bilis carcinoma de conductes, conducte biliar càncer) és del 7 al 15%.
- Reumatoide artritis - malaltia inflamatòria multisistèmica crònica, que es manifesta generalment en forma de sinovitis (inflamació de la membrana sinovial).
