Sinònims
Esclerodèrmia, esclerosi sistèmica
definició
L 'esclerosi sistemàtica progressiva és una malaltia sistèmica rara de la malaltia teixit connectiu en què hi ha un augment del teixit connectiu a la pell, d'un sol ús i multiús. i òrgans interns. Pertany al grup de les colagenoses. Les dones són tres vegades més afectades per l’esclerosi sistemàtica progressiva que els homes i la malaltia es manifesta sovint entre els 30 i els 50 anys. Hi ha 6-25 casos per cada 100,000 habitants a l’any.
Origen
Es desconeix l'origen de l'esclerosi sistèmica progressiva. Es creu que una inflamació al d'un sol ús i multiús. és el desencadenant de la formació augmentada de teixit connectiu al cos. Hi ha dues formes d’esclerosi sistèmica progressiva: en sistèmica esclerodèrmia els símptomes poden ser molt variables: en l'esclerodèrmia cutània es produeix l'anomenada "morfea", cosa que significa que la pell es canvia de manera similar a una cicatriu. També es poden veure afectats altres òrgans del cos. Es tracta de:
- Edema (retenció d’aigua) de la pell
- La pell està endurida i tensa, sobretot als dits
- En el curs de la malaltia, la pell es fa més prima
- Síndrome de Raynaud dels dits
- Pertorbació del ritme del cor
- Artritis
- Insuficiència renal
- Tos forta
Diagnòstic
Amb l’ajut de la capillaroscòpia (examen microscòpic del més petit d'un sol ús i multiús. del llit d'ungles) i la detecció de certs anticossos al sang, es pot fer el diagnòstic d’esclerosi sistemàtica progressiva.
Teràpia
Tots dos medicaments que limiten la inflamació i mesures simptomàtiques com mantenir els dits calents Síndrome de Raynaud s’utilitzen. Limfàtica també s’utilitza el drenatge i la fisioteràpia.
Previsió
La forma cutània té un bon pronòstic, mentre que l’afectació renal i els canvis pulmó els teixits (fibrosi pulmonar) són limitacions.
