Objectius de la teràpia
- Estabilització de la qualitat de vida
- Millora i manteniment de la independència en termes de mobilitat, participació en la vida social i atenció independent.
Recomanacions de teràpia
- Per reduir la resposta autoimmune: la immunosupressió s’ha de mantenir durant diversos anys, sovint de per vida
- Agents de primera línia: immunosupressors: l’únic immunosupressor no esteroide aprovat en el context de la miastènia gravis és l’aziatioprina (AZA) i els corticoides
- En cursos greus o crítics:
- Intercanvi de plasma
- Les immunoglobulines iv (IVIG) s’utilitzen principalment en crisi miastènica i en pacients anteriors a la timectomia que no responen a la teràpia farmacològica; el temps de ventilació es pot escurçar amb l’ús d’IVIG
- Colinesterasa inhibidors (inhibidors de la colinesterasa): simptomàtics teràpia: millora de la transmissió de l’excitació neuromuscular mitjançant la inhibició de l’enzim acetilcolinesterasa → degradació de acetilcolina al esquerda sinàptica s’impedeix → concentració i augmenta la disponibilitat temporal d’acetilcolina a la fissura sinàptica → els receptors de l’acetilcolina s’ocupen més temps i romanen activats.
- Administració oral
- Piridostigmina bromur: medicament escollit per al tractament oral a llarg termini.
- En cas d’intolerància al brom, lèrgia, o hipersensibilitat a preparats que contenen bromur (rars): ambenoni clorur.
- Intravenós administració (agent escollit): neostigin i piridostigmina.
- Administració oral
- Crisi miastènica → tractament mèdic intensiu.
- Procediment d 'hemafèresi (procediment per a la separació aparatòria extracorpòria de sang amb extracció específica o eliminació de components sanguinis).
- Plasmafèresis: procediment terapèutic per a l’eliminació efectiva de les persones no desitjades anticossos.
- Immunoadsorció - procediment terapèutic per a l'eliminació de autoanticossos i complexos immunitaris en malalties autoimmunes mitjançant un sistema d'adsorció.
- Intravenós immunoglobulines (IVIG).
- La metilprednisolona (premi teràpia).
- Procediment d 'hemafèresi (procediment per a la separació aparatòria extracorpòria de sang amb extracció específica o eliminació de components sanguinis).
- Teràpia-refactori generalitzat acetilcolina receptor anticòs-positiu myasthenia gravis*: Rituximab (anticòs monoclonal (immunoglobulina IgG-1-kappa) dirigit contra l'antigen superficial CD20); eculizumab (anticòs monoclonal dirigit contra el factor C5 del complement).
- Timectomia (extirpació quirúrgica del timo glàndula; vegeu “Teràpia quirúrgica” a continuació).
- Si es produeix un deteriorament sobtat en pacients que inicialment van respondre bé al tractament, colinesterasa els inhibidors s’han d’abandonar durant diversos dies i s’ha de proporcionar suport respiratori.
* Fallada en la resposta ("òptima o sense resposta") i, d'altra banda, efectes secundaris intolerables a les teràpies estàndard i esteses anteriors d'acord amb les directrius pertinents actuals.
