Breu visió general
- Pronòstic: generalment bo, es cura per si sol al cap d'uns quants dies a setmanes, poques vegades recaigudes, en cas d'afectació d'òrgans poques vegades es poden produir seqüeles tardanes fins a una insuficiència renal definitiva.
- Símptomes: Petites hemorràgies de la pell, especialment a la part inferior de les cames; si hi ha articulacions o òrgans afectats (rar): símptomes que van des d'inflamació de les articulacions fins a problemes neurològics depenent de l'òrgan afectat
- Causes i factors de risc: Malaltia autoimmune en la qual l'excés d'anticossos IgA condueix a una inflamació vascular; les infeccions i els medicaments es discuteixen com a desencadenants, causa exacta desconeguda fins ara
- Diagnòstic: història clínica, exploració física, diagnòstic visual basat en els símptomes típics, exàmens de sang, orina, femta i ecografia o ressonància magnètica en casos de sospita d'afectació d'òrgans.
- Tractament: Normalment no és necessari, en alguns casos analgèsics o antiinflamatoris, els cursos greus es tracten amb inhibidors de l'ACE, fàrmacs antihipertensius o cirurgia (per exemple, en cas de torsió testicular o obstrucció intestinal)
Què és la púrpura de Schönlein-Henoch (en nens)?
La freqüència s'indica de 15 a 25 persones afectades per cada 100,000 nens i adolescents. Els nens es veuen afectats amb més freqüència que les noies. Només molt poques vegades els adults es veuen afectats, però normalment més greument.
A la púrpura de Schönlein-Henoch, els petits vasos de la pell, les articulacions, el tracte gastrointestinal i els ronyons es veuen afectats principalment. La malaltia sovint es produeix després d'una infecció anterior del tracte respiratori superior o a causa d'altres desencadenants, com ara medicaments. Els vasos sanguinis es tornen més permeables amb el temps com a conseqüència de la inflamació, provocant hemorràgies puntuals (petèquies) a la pell.
A més, la inflor sol produir-se a la part posterior dels peus i les mans i a les articulacions. Els nens amb púrpura de Schönlein-Henoch de sobte ja no volen caminar. Els nens també pateixen sovint dolor abdominal, vòmits i diarrea. En alguns casos, la púrpura de Schönlein-Henoch provoca inflamació dels ronyons (glomerulonefritis).
La malaltia comença de manera aguda i avança en episodis. Com a regla general, es cura sense conseqüències greus.
La púrpura de Schönlein-Henoch va rebre el nom dels metges Johann Lukas Schönlein i Eduard Heinrich Henoch.
Evolució de la malaltia i pronòstic
En la majoria dels casos, la púrpura de Schönlein-Henoch es cura per si sola. La durada de la malaltia oscil·la entre tres dies i uns dos mesos. De mitjana, la púrpura es cura després d'uns dotze dies. Després avança en episodis d'intensitat variable. Tanmateix, també hi ha cursos que duren fins a dos anys o, en casos molt rars, es cronifiquen.
En la majoria dels casos, la malaltia es manté sense més conseqüències, però també hi ha possibles efectes tardans, sobretot si hi ha òrgans implicats.
En alguns casos, les recaigudes es produeixen després d'un període sense símptomes.
Quins efectes tardans són possibles?
En un curs greu, és possible que es formin necroses de la pell i dels teixits tous (parts de teixit moribunds), que cicatritzen espontàniament amb cicatrius. Aleshores, el procés de curació sol durar entre quatre i sis setmanes.
En casos molt rars, la púrpura de Schönlein-Henoch condueix a una insuficiència renal definitiva (terminal). En un cas tan rar, els pacients depenen de la diàlisi o fins i tot del trasplantament de ronyó.
Les seqüeles tardanes sovint es produeixen molt més tard. Per exemple, les dones que van tenir una vasculitis per IgA durant la infància tenen més probabilitats de desenvolupar problemes renals durant l'embaràs.
Quins són els símptomes?
A la púrpura de Schönlein-Henoch, les petites hemorràgies cutànies (petèquies) són prominents. En alguns casos, els òrgans interns es veuen afectats, generalment acompanyats de febre lleu. L'inici sol ser sobtat. Els nens es queixen de símptomes com mal de cap, pèrdua de gana i dolor abdominal còlic. Els símptomes es presenten en episodis.
Els principals símptomes de la púrpura de Schönlein-Henoch afecten diferents parts del cos:
Pell
Les lesions cutànies són molt diferents. Sovint, la púrpura de Schönlein-Henoch comença com a hemorràgies cutànies individuals amb un diàmetre d'un a tres mil·límetres, que després s'uneixen i apareixen com a hemorràgies extenses. En general, les hemorràgies de la pell es produeixen de manera simètrica i no piquen.
En nens menors de dos anys, en alguns casos s'observa una variant diferent de la púrpura de Schönlein-Henoch. S'anomena "edema hemorràgic infantil agut" o "púrpura de Seidlmayer cocard". En aquest cas, les típiques hemorràgies cutànies es troben als braços i cames així com a la pell facial.
Articulacions
Al voltant del 65 per cent dels nens amb púrpura de Schönlein-Henoch mostren un inici sobtat d'inflor dolorosa i restricció del moviment, especialment a les articulacions del turmell i el genoll (púrpura reumàtica). En general, els dos costats del cos es veuen afectats. Aleshores, els pares noten que el seu fill “de sobte no vol caminar”.
Tracte gastrointestinal
Ronyó
Després d'una o dues setmanes, és possible que hi hagi sang visible o invisible a l'orina (macro o microhematúria). Això afecta almenys el 30 per cent dels nens amb púrpura de Schönlein-Henoch. També és possible l'excreció de proteïnes a l'orina (proteïnúria), l'elevació de la pressió arterial i la disfunció renal. Aquesta afectació renal s'anomena nefritis de Schönlein-Henoch.
Com a complicació, és molt rar que l'afectació renal condueixi a una insuficiència renal definitiva (terminal).
Sistema nerviós central
Molt poques vegades, els vasos cerebrals es veuen afectats a la púrpura de Schönlein-Henoch. Aleshores són possibles mal de cap, alteracions del comportament, convulsions, paràlisi i alteració de la consciència. L'hemorràgia cerebral és una complicació possible molt rara.
testicle
Rarament, la púrpura de Schönlein-Henoch provoca inflamació testicular (orquitis): els testicles fan mal i estan inflats. És important descartar la torsió testicular (rotació del testicle i del cordó espermàtic al voltant de l'eix longitudinal), ja que això pot provocar infertilitat si no es tracta.
complicacions
Una altra complicació que rarament es produeix en la púrpura de Schönlein-Henoch és la invaginació intestinal (intussuscepció).
En la nefritis de Schönlein-Henoch, la malaltia renal de vegades es repeteix més tard. En aquest cas, la funció renal empitjora.
Les dones que han tingut prèviament la púrpura de Schönlein-Henoch són més propenses a patir problemes renals durant l'embaràs.
Causes i factors de risc
Es desconeix la causa exacta de la púrpura de Schönlein-Henoch. Es creu que gairebé el 80% dels casos es deuen a factors desencadenants de fàrmacs, vírics i bacteris. Presumiblement, hi ha una reacció immunològica després d'infeccions de les vies respiratòries superiors com les de virus de la grip A (agents de la grip) o estreptococs β-hemolítics.
Se sap que la majoria de fàrmacs desencadenen la púrpura de Schönlein-Henoch en determinades circumstàncies, però especialment els antibiòtics, els antiinflamatoris (antiinflamatoris com la cortisona i els antiinflamatoris no esteroides) i els fàrmacs que afavoreixen l'excreció d'aigua (tiazides).
Inflamació vascular
Els anticossos, que són les anomenades immunoglobulines A (IgA), es dipositen a les parets dels vasos de la púrpura de Schönlein-Henoch. Es formen complexos immunitaris IgA, que desencadenen una reacció inflamatòria (activació del complement), provocant la destrucció de petits vasos no només a la pell, sinó també al tracte gastrointestinal i als ronyons.
A la púrpura de Schönlein-Henoch, les cèl·lules que produeixen IgA proliferen en nombre excessiu. Les IgA són anticossos que solen formar una primera defensa contra molts patògens.
El dany vascular provoca la filtració de sang al teixit connectiu circumdant, provocant l'hemorràgia típica. Una reacció inflamatòria d'un vas sanguini s'anomena tècnicament vasculitis. També s'anomena al·lèrgia tipus III (reacció d'Arthus).
La púrpura de Schönlein-Henoch és contagiosa?
Com que la púrpura de Schönlein-Henoch és una inflamació autoimmune dels vasos, aquesta malaltia no és contagiosa. No s'han d'observar precaucions.
Exàmens i diagnòstic
El metge farà el seu diagnòstic a partir dels símptomes característics, així com d'altres mètodes d'exploració i valors de laboratori.
Història mèdica i exploració física
No hi ha cap valor de laboratori específic per a la púrpura de Schönlein-Henoch que permeti un diagnòstic definitiu. Tanmateix, el metge diagnostica la malaltia d'altres maneres. Per fer-ho, primer obté la història de la malaltia (anamnesi). Les possibles preguntes que el pediatre pot fer són:
- Quant de temps fa que el vostre fill tingui un sagnat de pell puntual?
- El vostre fill té dolors articulars i/o febre?
- El vostre fill ha tingut un refredat recent?
- Heu notat restriccions de moviment durant el joc o l'esport?
- El vostre fill es queixa de dolor abdominal o nàusees?
- Heu notat sang a les femtes o l'orina del vostre fill?
- El vostre fill té diarrea?
Això és seguit d'un examen físic. El pediatre presta especial atenció a l'aspecte característic de la pell de la púrpura de Schönlein-Henoch. Una biòpsia de pell només és necessària si les troballes no són clares. Si es mostra l'aspecte típic d'una Purpura Schönlein-Henoch, això no és necessari. Un examen histològic pot confirmar la presència de púrpura de Schönlein-Henoch.
En una mostra de sang del nen, el metge determina els paràmetres d'inflamació com ara la taxa de sedimentació d'eritròcits i la proteïna C reactiva. Aquests solen estar lleugerament elevats a la púrpura de Schönlein-Henoch.
A més, s'han de determinar els factors de coagulació per veure si no pot haver-hi una deficiència del factor XIII de coagulació, ja que això provoca tendència al sagnat.
Per descartar altres formes d'inflamació vascular, es realitzen anàlisis de sang per a immunoglobulines (Ig), anticossos antinuclears (ANA) i anticossos citoplasmàtics antineutròfils (ANCA). En la púrpura de Schönlein-Henoch, ANA i ANCA són negatius.
Proves d'orina i ronyó
L'anàlisi d'orina pot proporcionar evidència d'afectació renal. Els nivells elevats de proteïnes (proteinúria) i glòbuls vermells (hematúria) poden indicar glomerulonefritis.
Si hi ha signes d'afectació renal durant un llarg període de temps, o si la funció renal del nen afectat es deteriora ràpidament, el metge prendrà una mostra de teixit del ronyó (biòpsia renal).
Examen de femta
Ultrasò
L'examen ecogràfic del dolor abdominal s'utilitza per detectar l'hemorràgia de la paret intestinal i si hi pot haver intussuscepció. A més, el metge utilitza l'ecografia per examinar l'articulació afectada, els ronyons i, en els nens, els testicles.
Examen del cervell
Si se sospita que el sistema nerviós central està afectat per la vasculitis, normalment es realitza una ressonància magnètica (MRI) del cap.
Diagnòstic d’exclusió
A partir de l'examen clínic i els resultats de laboratori, el metge intentarà descartar altres afeccions com ara trastorns de la coagulació, sèpsia, artritis sèptica i altres formes de vasculitis.
tractament
En la majoria dels casos, els símptomes dels nens amb púrpura de Schönlein-Henoch milloren per si mateixos i no cal cap teràpia. Només s'aconsella l'hospitalització en casos de curs complicat amb dolor abdominal, febre, dolors articulars, mal estat general, i en nens menors de dos anys i adults (és possible un curs greu).
Tractament de la púrpura severa de Schönlein-Henoch
En el cas d'afectació renal, l'anomenat valor de creatinina a l'orina proporciona informació sobre la gravetat de la nefritis de Schönlein-Henoch. La creatinina és un producte de degradació de la creatina, que serveix com a reserva d'energia als músculs.
Si els nivells de creatinina estan lleugerament elevats durant més de sis setmanes (menys de dos grams de creatinina per gram d'orina: <2 g/g de creatinina), els metges solen utilitzar certs medicaments: inhibidors de l'ACE o angiotensina-1 (-AT-1) antagonista del receptor. Si la creatinina és més elevada (> 2 g/g), es poden considerar cortisona en dosis altes. S'administren durant unes dotze setmanes, i la dosi es redueix gradualment de nou en les últimes setmanes ("tapering").
L'augment de la pressió arterial és possible en relació amb la afectació renal. En aquest cas, el metge ajustarà la pressió arterial del seu fill a la normalitat amb medicaments. A més, us recomanarà que feu revisar periòdicament la funció renal del vostre fill fins a dos anys després de la nefritis de Schönlein-Henoch.
