In Síndrome de Zollinger-Ellison (sinònims: Gastrinoma; MEN; Neoplàsia endocrina múltiple (MEN) tipus I; ICD-10 E16.4: anormal gastrina secreció) és una neoplàsia (neoplàsia) que produeix un augment de la producció de gastrina i, per tant, també s’anomena gastrinoma.
Gastrina és una hormona produïda a la mucosa dels estómac. La seva producció s’estimula mitjançant un estímul alimentari. Gastrinaal seu torn, estimula la producció de àcid gàstric.
El gastrinoma sovint es localitza al pàncrees (aproximadament el 80%). Pot ser un tumor benigne (benigne), però amb més freqüència és maligne (maligne; fins al 70%). En el moment del diagnòstic, metàstasi (tumors filla) ja s’han produït en un 50% dels afectats.
El gastrinoma és genètic en el 25% dels pacients i després es produeix en el context de neoplàsia endocrina múltiple (MEN) tipus I. La síndrome MEN-I és una malaltia que condueix a diferents tumors endocrins: les "tres Ps" (hipòfisi, pàncrees, paratiroide) descriuen la localització.
Incidència màxima: la malaltia es produeix predominantment entre els 30 i els 60 anys.
La incidència (freqüència de casos nous) és d’uns 5-10 casos per cada 1,000,000 d’habitants a l’any (a Alemanya).
Curs i pronòstic: Sempre que el gastrinoma subjacent no s’hagi fet metàstasi, especialment al limfa nodes i fetge, la curació és possible. El gastrinoma s’elimina quirúrgicament, però pot tornar a aparèixer (tornar). Si metàstasi són detectables, simptomàtics teràpia encara pot millorar significativament el curs. En la majoria dels casos, la malaltia progressa lentament, de manera que la supervivència és possible durant anys o dècades. Tanmateix, també hi ha cursos agressius amb una esperança de vida molt reduïda.
