Tota la informació que es proporciona aquí és de naturalesa general, ja que una teràpia tumoral pertany sempre a les mans d’un oncòleg experimentat.
Sinònims
Mèdic: tumor que produeix hormones
introducció
La neoplàsia endocrina múltiple és una malaltia hereditària autosòmica dominant. S'associa amb l'alliberament d'hormones i és una síndrome poc freqüent. MEN (neoplàsia endocrina múltiple) es manifesta en diferents òrgans i, per tant, condueix a diferents quadres clínics en funció de l'exposició hormonal de l'òrgan.
Classificació
La neoplàsia endocrina múltiple es divideix en 2 tipus, que es manifesten en diferents òrgans. MEN tipus 1, també conegut com a síndrome de cuc, es distingeix de MEN tipus 2. Per motius de claredat, els dos tipus amb els seus símptomes, teràpia i diagnòstic es consideren per separat a continuació.
Síndrome d’homes tipus 1-Wermer
La neoplàsia endocrina múltiple tipus 1 es caracteritza per un cúmul familiar de tumors de la hipòfisi, paratiroide i pàncrees.
Freqüència
La neoplàsia endocrina múltiple és una malaltia rara. La prevalença és d'aproximadament 1 de cada 100.
Causar
El quadre clínic de la síndrome de cuc (neoplàsia endocrina múltiple) pot ser familiar, però també esporàdic. En alguns casos, la neoplàsia endocrina es basa en una mutació gènica del gen menina. Aquest gen es troba al cromosoma 11 i suprimeix el creixement del tumor (supressor del tumor) quan funciona correctament. Aquest gen està disponible per a l'anàlisi del gen i, per tant, es pot provar en casos familiars de neoplàsia endocrina múltiple.
Símptomes
Els símptomes de la neoplàsia endocrina múltiple depenen de la ubicació dels tumors. Bàsicament, els tumors de glàndula pituitària, glàndula paratiroide i el pàncrees es produeix al llarg del temps, però en un ordre cronològic diferent. Com a regla general, la manifestació inicial del tumor determina els símptomes.
A més, no tots els tumors produeixen tot les hormones s'enumeren a continuació. En conseqüència, el quadre clínic es compon dels diferents efectes hormonals, en funció de la manifestació i la funció del tumor. A més, es poden produir tumors benignes i malignes en combinació.
Glàndula pituitària
El glàndula pituitària produeix diversos les hormones. Aquests inclouen l’hormona del creixement STH. En el cas de la sobreproducció, els grans creixements (acromegàlia) es produeixen clínicament.
Els peus i les mans, així com el nas i les orelles estan especialment afectades. A més, el òrgans interns també creixen cada vegada més i, per tant, poden provocar problemes d’espai i limitacions funcionals. A més, el glàndula pituitària produeix l'hormona adrenocorticotròpica (ACTH).
Això estimula l'escorça suprarenal i, per tant, condueix a Síndrome de Cushing. La raó d'això és una producció excessiva de cortisol, que condueix a un aspecte extern típic amb cara de lluna, tronc obesitat i toro coll. Prolactina també és produït per la hipòfisi.
Aquesta hormona és responsable de la producció de llet durant embaràs. Si prolactina està sobreproduït per un tumor, irregularitats o absència de menstruació es produeixen. A més, es pot produir producció de llet i secreció de llet a través de les glàndules mamàries. Això, per descomptat, només es nota clínicament si no n'hi ha embaràs o si el pacient no està alletat. Malgrat això, prolactina la sobreproducció també es pot produir sense símptomes.
