Objectius terapèutics
- Evitació de crisis
- Tractament del dany de l'òrgan
Recomanacions de teràpia
- Ingesta adequada de líquids i administració d'analgèsics (analgèsics) durant dolor crisis.
- Administració d’hidroxiurea (hidroxiurea) per tractar dolor crisis. Això pot reduir tant el nombre com la intensitat de les crisis de dolor i el nombre d’episodis de síndrome toràcica aguda (ATS; quadre clínic agut caracteritzat per febre, tos, dolor toràcic (dolor toràcic), taquipnea (freqüència respiratòria excessiva), leucocitosi (augment de el nombre de glòbuls blancs) i infiltrats pulmonars / signes de processos inflamatoris als pulmons) i redueixen la mortalitat (taxa de mortalitat)
- En casos de sospita de sèpsia (intoxicació per sang) administració d’antibiòtics amb especial consideració de pneumococs; en sospita d’osteomielitis amb consideració de salmonel·les
- Transfusió teràpia (administració of sang transfusions) Indicacions: crisi aplàstica (supressió completa de la formació de sang durant un temps limitat), gran segrest esplènic (“filtració d’una gran quantitat de sang al melsa“), Síndrome toràcica aguda (ATS) i abans de les intervencions quirúrgiques (elevar l’Hb a 10 g / dl!).
- Llançament de sang per reduir l’alta viscositat: al voltant d’un 35-40% dels pacients amb HbSC es beneficien. Hemorràgia per a la resta de fenotips: valors d’Hb> 10 g / dl i símptomes com l’augment dolor, pèrdua d'oïda, el tinnitus (sonant a les orelles) o vertigen es produeixen (marejos).
- Hidroxiurea (sinònim: hidroxicarbamida): profilaxi de crisis de dolor i agudes pit síndrome (ATS).
- Vegeu també a “Altres teràpia".
Altres notes
- Els pacients amb malalties cardiovasculars greus o aquells que han tingut un infart de miocardi o apoplexia han d’evitar dosis diàries de 2,400 mg o més de ibuprofèn. No es va trobar un augment del risc cardiovascular a dosis de fins a 1,200 mg al dia.
- En pacients a l’Àfrica, la hidroxiurea no va augmentar la susceptibilitat a malària o altres infeccions: la incidència d’infeccions per malària va disminuir de 46.9 a 22.9 per cada 100 anys-pacient (TIR 0.49; 0.37-0.66); les infeccions no paludàries van disminuir de 142.5 a 90.0 esdeveniments per cada 100 anys-pacient (TIR 0.62; 0.53-0.72).
- El fàrmac voxelotor va disminuir l’hemòlisi en pacients amb malaltia de cèl·lules falciformes en un estudi de fase III. Quan es va tractar amb voxelotor, els nivells d’Hb van augmentar a més de 10 g / dL en el 41% dels pacients tractats (enfront del 9% placebo mode d’acció: evitar la polimerització de hemoglobina S (HbS) a eritròcits augmentant oxigen vinculant al hemoglobina molècula.
