introducció
La trombocitopènia descriu un quadre clínic en què el nombre de trombòcits (sang plaquetes) a la sang es redueix. Les causes es poden dividir aproximadament en dues categories. O hi ha un trastorn al medul · la òssia, de manera que es redueix la formació de trombòcits o es produeix un augment de la ruptura, que s’associa a una vida útil més curta dels trombòcits. Els trombòcits hi tenen un paper important sang coagulació. Es dedueix que el primer símptoma d’una deficiència és un petit sagnat espontani de la pell i de la membrana mucosa.
Quines són les possibles causes de la trombocitopènia?
Trastorns educatius: anèmia de Fanconi Tòxic per fàrmacs, radiacions o productes químics Infeccions Malalties canceroses, especialment càncer de sang blanca aguda (leucèmia aguda), càncer de glàndules limfàtiques i metàstasis òssies Osteomielosclerosi Deficiència d’àcid fòlic o vitamina B12 Anticossos contra les plaquetes a causa d’immunotrombocitopènics idiopàtics púrpura (ITP) Tumors, malalties autoimmunes, síndrome HELLP Medicaments, hemoderivats Augment del consum per danys mecànics Síndrome hemolític-urèmica Augment de l'activitat de coagulació Ampliació de la melsa
- Anèmia de Fanconi
- Tòxic per drogues, radiacions o productes químics
- Infeccions
- Malalties del càncer - especialment càncer de sang blanca aguda (leucèmia aguda), càncer de glàndules limfàtiques i metàstasis òssies
- Osteomielosclerosi
- Deficiència d’àcid fòlic o vitamina B12
- Anticossos contra les plaquetes a causa de tumors de púrpura immunotrombocitopènica idiopàtica (ITP), malalties autoimmunes, fàrmacs contra la síndrome HELLP, productes sanguinis
- Púrpura immunotrombocitopènica idiopàtica (ITP)
- Tumors, malalties autoimmunes, síndrome HELLP
- Drogues, productes sanguinis
- Augment del consum a causa de danys mecànics Síndrome hemolítica-urèmica Augment de l'activitat de coagulació Ampliació de la melsa
- Danys mecànics
- Síndrome hemolítica-urèmica
- Augment de l’activitat de coagulació
- Ampliació de la melsa
- Púrpura immunotrombocitopènica idiopàtica (ITP)
- Tumors, malalties autoimmunes, síndrome HELLP
- Drogues, productes sanguinis
- Danys mecànics
- Síndrome hemolítica-urèmica
- Augment de l’activitat de coagulació
- Ampliació de la melsa
L’únic trastorn educatiu congènit de la producció de plaquetes és Fanconi anèmia. S'hereta autosòmicament recessivament i condueix a una debilitat del conjunt medul · la òssia. Això significa que no només es redueixen els trombòcits, sinó també tots els altres sang cèl·lules produïdes pel medul · la òssia.
Es tracta d’un quadre clínic rar que encara s’acompanya de canvis en l’esquelet i els òrgans. Els pacients sovint són força petits i en tenen un de petit cap circumferència. Aproximadament la meitat de tots els pacients amb Fanconi anèmia desenvolupar malalties malignes del sistema sanguini com el blanc càncer de sang (leucèmia) durant la seva vida.
Nens amb Fanconi anèmia es noten ben aviat amb símptomes com fatiga, sagnat a la pell o a les mucoses i infeccions freqüents. Aquests símptomes s’expliquen per danys a la medul·la òssia. D’això es desprèn que en aquests pacients es temen infeccions particularment greus i hemorràgies cerebrals.
La teràpia consisteix en comprovar el recompte de sang a intervals propers i, si cal, substituint els components sanguinis que falten per productes sanguinis. Hi ha una varietat de trastorns de formació de trombòcits adquirits. La majoria es basen en el dany a la medul·la òssia, que limita la formació de trombòcits.
Els fàrmacs, com ara els agents quimioterapèutics, poden causar aquest dany, que s’ha d’acceptar per poder combatre adequadament les cèl·lules tumorals. La radiació, que també és important en el tractament del tumor, també pot danyar la medul·la òssia. Càncer en si mateix, així com altres malalties malignes de la medul·la òssia, com l’osteomielosclerosi, també poden provocar trastorns educatius.
Alguns productes químics com el benzè, que s’utilitza en dissolvents, també pertanyen a aquest grup. A més de les causes tòxiques, les infeccions, com el virus HI, tenen un paper com a agents causants, que ataquen principalment les cèl·lules immunes que contenen una característica específica a la seva superfície. Això es tradueix en la temuda deficiència immune en aquests pacients.
A més, els pacients també es desenvolupen trombocitopènia. Malalties autoimmunes, és a dir, malalties en què les pròpies estructures del cos són atacades per la sistema immune, també pertanyen als trastorns educatius adquirits. En aquest grup de malalties, les cèl·lules precursores dels trombòcits són atacades per la sistema immune de manera que ja no poden madurar en trombòcits.
El quadre clínic Purpura immunotrombocitopènica idiopàtica (ITP) descriu una reacció d’anticossos contra els trombòcits sense més malaltia subjacent. En aquesta malaltia, el cos produeix especials proteïnes (anticossos) contra els trombòcits, que són reconeguts i desglossats pel sistema immune. Com a resultat, trombocitopènia es produeix en diversos graus.
Encara no està prou clar com es produeix aquesta reacció mal dirigida del cos. Es creu que pot ser desencadenat per un virus comú vies respiratòries infeccions. És important tenir en compte que la ITP és la causa més freqüent de tendència a l’hemorràgia en nens.
La pronunciació d’aquesta tendència al sagnat depèn del recompte restant de plaquetes. Per tant, pot haver-hi pacients que no presentin cap símptoma, fins a pacients coberts de petites hemorràgies (petèquies) per tot el cos. Una ampliació del melsa és bastant atípic.
A anàlisi de sang es realitza per diagnosticar ITP. El típic és una disminució aïllada de plaquetes sense que les altres cèl·lules sanguínies presentin anomalies. A la medul·la òssia hi ha moltes cèl·lules precursores dels trombòcits, perquè el cos nota la deficiència de trombòcits i estimula la producció de més medul·la òssia.
A més, es poden utilitzar mètodes especials per detectar anticossos contra els trombòcits. Aquí és important que la ITP sigui un diagnòstic d’exclusió. Això vol dir que primer s’han d’excloure totes les altres possibilitats d’aquesta trombocitopènia abans de fer un diagnòstic.
La teràpia depèn de la gravetat de la trombocitopènia. Els pacients sense símptomes es poden controlar sense més teràpia. Els pacients simptomàtics es tracten primer amb dosis elevades glucocorticoides.
Si això no condueix a l'èxit, es pot considerar l'administració d'immunosupressors o immunoglobulines. Si el melsa és el lloc de l’augment de la degradació de les plaquetes, l’eliminació de la melsa pot ser una altra opció terapèutica. La trombocitopènia causada per una reacció d’anticossos també es pot desencadenar per una malaltia subjacent.
Alguns exemples d’aquestes malalties subjacents són limfa glàndula càncer, limfàtica crònica leucèmia, malalties autoimmunes com la sistèmica lupus eritematós or Síndrome HELLP que es produeixen durant embaràs. El tercer grup de reaccions d’anticossos són les desencadenades per l’administració de medicaments o productes sanguinis. Quan un cert heparina s’administra per aprimar la sang, especial anticossos es pot combinar amb el plaquetes i la heparina.
Això condueix a trombocitopènia i, en casos greus, a trombosi. Després de transfusions de sang, pacients que ja han estat en contacte amb sang estranya, per exemple després embaràs o transfusions de sang anteriors, poden desenvolupar anticossos contra les seves pròpies plaquetes, que els poden afectar. Es produeix una activació excessiva de la coagulació, per exemple, com a complicació de xoc o sèpsia (coneguda col·loquialment com intoxicació per sang), durant les operacions en determinats òrgans o durant la desintegració del tumor.
La coagulació s'activa excessivament i es forma un gran nombre de petits coàguls de sang. Aquests bloquejaran llavors petits d'un sol ús i multiús., que pot provocar un subministrament insuficient de sang a diversos òrgans amb la pèrdua de teixit posterior. Com que les plaquetes i altres factors del sistema de coagulació s’esgoten en molt poc temps, es pot produir un augment del sagnat a la fase següent.
En les anàlisis de sang, la manca de plaquetes es pot detectar molt aviat. La teràpia consisteix en el tractament de la malaltia subjacent. En les primeres fases d’activació del coàgul, l’aprimament de la sang pot interrompre la cascada.
A les fases finals, no s’hauria d’aprimar la sang, ja que ja existeix un major risc de sagnat, que només empitjoraria. En aquestes fases, es pot substituir el plasma fresc i alguns factors del sistema de coagulació mitjançant vena. Com a mesura profilàctica, els pacients amb risc d'activació de coàguls haurien de ser-ho heparina aprimat per endavant. Els trombòcits es poden danyar si entren en contacte amb superfícies que no pertanyen al cos.
Un exemple d'això és el mecànic cor vàlvules. Normalment són de metall i s’utilitzen per substituir els malalts cor vàlvula. Atès que les vàlvules mecàniques no es mouen de la mateixa manera que la normal cor vàlvules, es poden danyar els trombòcits.
La superfície artificial també pot causar danys mecànics als trombòcits. Un altre exemple en què la sang entra en contacte amb materials estranys és durant diàlisi. En aquest procediment, la sang dels pacients amb greus ronyó la malaltia es bomba a través d'una màquina especial i es filtra amb una membrana.
En persones sanes, aquesta funció la realitza ronyó. Aquí és on els trombòcits entren en contacte amb una superfície estranya al cos i poden resultar danyats en aquest procés. Un trastorn de la distribució pot ser causat per una ampliació melsa (esplenomegàlia).
A la melsa, els trombòcits s’uneixen, cosa que significa que es recullen al teixit esplènic i, per tant, no estan disponibles per a la resta de la circulació del cos i la coagulació de la sang. Si es pren sang, es detectaria trombocitopènia perquè no es poden mesurar les plaquetes que hi ha a la melsa. A la melsa es descomponen els trombòcits.
Aquesta degradació pot suposar una taxa elevada a causa de l’elevat nombre de trombòcits al teixit de la melsa. Una altra causa del trastorn de la distribució dels trombòcits és la realització d’anestèsia, que provoca hipotèrmia. Si es diagnostica trombocitopènia al laboratori sense haver-se notat anteriorment els símptomes corresponents, és possible que hi hagi pseudotrombocitopènia.
Això pot tenir tres causes causals. En primer lloc, els trombòcits del tub sanguini poden haver-se reunit junts, cosa que significa que no poden ser detectats pels dispositius de mesura al laboratori. Aquesta aglomeració pot ser causada per una tècnica incorrecta durant recollida de sang.
Una altra possibilitat és la presència de certs proteïnes (Aglutinines dependents de l’EDTA) al tub sanguini, que s’uneixen a les plaquetes i donen lloc a l’aglutinació. En el segon cas, una agrupació de glòbuls blancs i es produeixen els trombòcits. Per tant, també es produeix l’aglomeració i el resultat és de nou un contingut mesurable de trombòcits a la sang.
El tercer motiu de la pseudotrombocitopènia és la presència de les anomenades plaquetes gegants. La presència de plaquetes gegants pot ser congènita o a causa de diverses malalties que afecten el sistema formador de sang. En lloc de trombòcits, es formen les plaquetes gegants sense funció, motiu pel qual es redueix el nombre de plaquetes al laboratori.
La pseudotrombocitopènia es pot detectar utilitzant tubs recoberts de manera diferent (tubs de citrat) o determinant el temps de sagnat. El fort consum d’alcohol pot provocar una reducció de la producció de plaquetes a la medul·la òssia. No només es pertorba la producció de trombòcits, sinó també la de tota la medul·la òssia.
Com a resultat, es poden reduir totes les cèl·lules sanguínies. El pacient presenta llavors símptomes com fatiga, petites hemorràgies i susceptibilitat a les infeccions. El mecanisme és probablement similar al de la trombocitopènia induïda per medicaments.
Tot i això, encara s’està investigant per esbrinar quins mecanismes exactes es veuen alterats per l’alcohol per tal de produir danys a la medul·la òssia. Efectes tardans de greus l’alcoholisme pot ser blanc càncer de sang o altres malalties de la medul·la òssia. Un segon mecanisme pel qual l’augment del consum d’alcohol pot provocar trombocitopènia és mitjançant el desenvolupament de fetge cirrosi.
Fetge la cirrosi és causada per danys al fetge a llarg termini per substàncies tòxiques com l'alcohol. Des de fetge la cirrosi és un dany de les cèl·lules hepàtiques, també es redueix la capacitat de producció de diverses substàncies. Com a resultat, el fetge només pot produir un factor de creixement important dels trombòcits en quantitats més petites, cosa que condueix a una producció de plaquetes més baixa a la medul·la òssia.
