Curs de la malaltia angioedema hereditari
Angioedema hereditari amb més freqüència es manifesta als 10 anys. Una primera manifestació posterior és bastant rara. En el curs posterior de la malaltia, es produeixen atacs recurrents amb inflor o afeccions gastrointestinals.
En alguns pacients només es produeix una inflamació de la pell, en altres només símptomes gastrointestinals. La freqüència dels atacs varia molt. Per tant, alguns pacients presenten símptomes cada pocs dies, altres amb molta menys freqüència.
El valors de laboratori no són una mesura de la intensitat o freqüència de les queixes. De mitjana, les dones són més afectades que els homes. Durant embaràs els símptomes també poden augmentar.
Angioedema hereditari és una malaltia que es pot tractar però no es pot curar. La majoria dels atacs de angioedema hereditari es produeixen sense un activador reconeixible. En alguns casos, tanmateix, es realitzen intervencions o intervencions dentals a la gola i vies respiratòries, Com ara amigdalectomia or intubació (inserció d 'un tub a les vies respiratòries per ventilació(per exemple, com a part d'una operació planificada) es pot anomenar com a activador.
Alguns pacients també citen grip-com les infeccions o l’estrès psicològic com a possibles desencadenants. També hi ha certes drogues que poden augmentar significativament la probabilitat d’atacs. Aquests inclouen medicaments per a hipertensió or cor fracàs, sobretot Inhibidors de l'ECA, Com ara ramipril or enalapril, o, més rarament, antagonistes del receptor d'angiotensina, com el candesartà o el valsartà. En les dones, l’ús d’anticonceptius que contenen estrògens també pot desencadenar atacs.
Diagnòstic d'angioedema hereditari
Malauradament, l’angioedema hereditari és una malaltia que sovint només es diagnostica correctament després d’un llarg període de malaltia. Primer de tot historial mèdic es important. Si els pacients informen d’una inflamació sobtada recurrent de la pell o de la membrana mucosa, el diagnòstic no està massa lluny i es pot fer un diagnòstic addicional.
Tanmateix, també hi ha pacients amb angioedema hereditari que no pateixen la inflamació típica de les membranes mucoses, sinó més aviat les malalties gastrointestinals recurrents, per exemple. En aquests pacients, els símptomes atípics poden dificultar significativament el diagnòstic. A més de la pròpia anamnesi del pacient, l’anamnesi familiar també té un paper important en el diagnòstic.
Aquí és important esbrinar si s'han produït símptomes similars a la família. Per tal de confirmar finalment el diagnòstic, però, és diferent sang cal determinar els valors. Aquests inclouen la concentració i l’activitat de l’enzim inhibidor de l’esterasa C1.
Aquests es redueixen en angioedema hereditari. La concentració del factor de complement C4 també té un paper decisiu en el diagnòstic. El factor C4 està present en concentracions més baixes en pacients malalts que en pacients sans.
En casos bastant rars, és necessari un examen genètic per confirmar el diagnòstic. En els nens de famílies malaltes, els valors esmentats s’han de determinar en una etapa primerenca per confirmar el diagnòstic. Això pot salvar la vida en determinades circumstàncies.
