En què es diferencia l’angioedema hereditari de l’angioedema “normal”?
L’angioedema és un símptoma que es produeix en el context de dues malalties diferents. La diferenciació estricta dels dos quadres clínics és important perquè el desenvolupament i el tractament de les malalties són clarament diferents. Mentre angioedema hereditari és una malaltia hereditària causada per la manca d’inactivació o activació excessiva del sistema del complement, l’angioedema “normal”, també conegut com a edema de Quincke, sovint es produeix en el context dels ruscs (urticària).
Pot ser un símptoma concomitant de urticària, però també es pot produir aïlladament. L’angioedema que es produeix en el context de urticària is histamina-mediat. Per tant, es produeixen en el context d'un fitxer reacció al · lèrgica.
El cos reacciona al·lèrgicament i augmenta histamina es produeix l'alliberament. Histamina condueix a una permeabilitat augmentada del sang d'un sol ús i multiús. (permeabilitat vascular) i hi ha un augment del flux de líquids dels vasos cap al teixit. Per tant, totes dues formes d’angioedema tenen en comú que hi ha una major fuita de fluid vascular al teixit. Això es tradueix en inflor de les zones afectades.
No obstant això, l'hormona tisular que provoca la inflamació difereix: la histamina en angioedema "normal" versus bradiquinina in angioedema hereditari. Mentre angioedema hereditari sovint causa símptomes per primera vegada abans dels 20 anys, l'angioedema "normal" sol manifestar-se només a l'edat adulta. En l'angioedema "normal", l'efecte histamina no només provoca inflor, sinó també enrogiment i picor a les zones inflades.
En canvi, en l’angioedema hereditari, la inflamació no s’envermelleix, sinó que la pell i la picor són rares. La causa de l'angioedema "normal" poden ser infeccions o medicaments. En molts casos, però, la causa continua sent inexplicable.
En angioedema "normal", en la majoria dels casos no patològic valors de laboratori es troben, mentre que en la forma hereditària hi apareixen certs valors. Tot i que l’angioedema hereditari es produeix a la cara, però sovint també al tracte gastrointestinal, l’angioedema “normal” sol afectar la zona facial (especialment la boca i zona dels ulls). En ambdues formes de la malaltia hi ha un risc d’inflor de les vies respiratòries, l’edema laríngi.
Això posa en perill la seva vida i requereix un tractament d’emergència immediat. No obstant això, el tipus de teràpia d'emergència, així com la teràpia estàndard, difereix entre les dues formes. L’angioedema “normal” respon bé a la teràpia antihistamínics o esteroides / corticoides, com ara prednisolonai l'adrenalina com a part de la teràpia d'emergència. En el cas de l’angioedema hereditari, en canvi, aquests medicaments són ineficaços i s’han d’utilitzar medicaments especials.