Tractament de l’angioedema hereditari
És essencial tenir-ho en compte angioedema hereditari és una malaltia potencialment potencialment mortal, ja que la inflor de les vies respiratòries sense que es prenguin mesures adequades pot provocar una mort ràpida per asfíxia. Per tant, és crucial proporcionar al pacient una targeta d’identificació d’emergència que s’ha de portar sempre amb ell. A més, s’ha d’informar detalladament els pacients i els seus familiars sobre els possibles símptomes i les mesures que s’han de prendre en un cas agut.
En la majoria dels casos, es recomana el tractament inicial en un centre de tractament especialitzat. El tractament de la inflamació en casos aguts no sempre és necessari. Les petites inflamacions a la zona de les mans i els peus, per exemple, no necessiten necessàriament tractament sempre que no molestin la persona afectada.
Els atacs gastrointestinals tampoc no necessiten necessàriament tractament. Per a atacs moderats, l’administració oral d’un fàrmac antiespasmòdic com Buscopan ® pot ser suficient. En alguns casos, però, els símptomes del còlic són tan dolorosos que cal un tractament específic.
En casos aguts s’administra l’anomenat concentrat C1-INH. Aquests són inhibidors d’un determinat factor (C1) del sistema immune, que pot reduir la inflamació. El concentrat s’ha d’administrar mitjançant un accés venós, que també es pot dur a terme de forma independent mitjançant la formació.
Com a alternativa, l’agent Icatiband està disponible. És un anomenat bradiquinina antagonista que es pot injectar sota la pell i inhibeix l’hormona vasodilatadora bradicinina. Pacients amb inflamació del boca, gola o laringe es consideren una emergència i han de ser ingressats a l’hospital immediatament.
En aquests casos, intubació pot ser necessari per assegurar les vies respiratòries. Si encara es produeixen més de 12 atacs a l'any malgrat una teràpia adequada, s'hauria de considerar una mesura profilàctica (preventiva). Per a aquest propòsit, andrògens com ara el danazol, l’oxandrolona i l’estanazolol, però no estan aprovats a Alemanya per al tractament de angioedema hereditari a causa dels seus nombrosos efectes secundaris.
Un altre fàrmac per a la profilaxi a llarg termini és l’àcid tranexàmic, que és antifibrinolític, és a dir, contraresta la dissolució de sang coàguls. Per tant, un possible efecte secundari és la formació de sang coàguls (tromboses). El tractament a llarg termini amb concentrat de C1-INH també és un possible enfocament terapèutic.
