In sarcoidosi (sinònims: limfogranulomatosi benigna de Schaumann; malaltia de Besnier-Boeck-Schaumann; síndrome de Besnier-Boeck-Schaumann; síndrome de Besnier-Tennesson; hilar bilateral limfoma síndrome [síndrome de Löfgren]; Malaltia òssia de Boeck; Lupoide de Boeck; Sarcoide de Boeck; Sarcoide de Darier-Roussy; començament precoç sarcoidosi (EOS); Malaltia de Heerfordt; Malaltia de Heerfordt-Mylius; Síndrome de Heerfordt-Mylius; Síndrome de Heerfordt; Granulomatosi de Hutchinson-Boeck; Malaltia de Hutchinson-Boeck; Síndrome de Löfgren; malaltia pulmonar associada a la sarcoidosi; lupus pernio; limfogranulomatosi benigna; Boeck miliarlupoide; Malaltia de Möller-Boeck; Malaltia de Besnier-Boeck-Schaumann; Malaltia de Besnier-Boeck-Schaumann, limfogranulomatosi benigna; Malaltia de Boeck; Malaltia de Schaumann; Malaltia de Schaumann-Besnier; neurosarcoïdosi; ICD-10 D86. -) és una inflamació granulomatosa. Els principals llocs de manifestació són els limfa nodes pulmonars i pulmó parènquima, gairebé sempre afectat (fins al 95% dels casos). A més, el pell i els ulls.
Agut sarcoidosi (Síndrome de Löfgren; aproximadament el 10% dels casos) es pot distingir de la sarcoidosi crònica. Es distingeix ambdues formes la sarcoïdosi d’inici precoç (EOS), que es produeix abans dels cinc anys.
Segons la CIM-10, es poden distingir les següents formes de sarcoïdosi:
- Sarcoïdosi del pulmó (D86.0).
- Sarcoïdosi de limfa nodes (D86.1)
- Sarcoïdosi del pulmó amb sarcoïdosi del limfa nodes (D86.2)
- Sarcoïdosi de la pell (D86.3)
- Sarcoïdosi d'altres localitzacions combinades (D86.8)
- Iridociclitis (H22.1 *): inflamació combinada de l’iris (iritis) i del cos ciliar (ciclitis)
- Febris uveoparotidea (síndrome de Herrfordt): crònica inflamació de la glàndula paròtida i glàndula lacrimal.
- Paràlisi del nervi cranial múltiple (G53.2 *).
- Sarcoide: artropatia / malaltia articular (M14.8 *), miocarditis/cor inflamació muscular (I41.8 *), miositis/inflamació muscular (M63.3 *)
- Sarcoïdosi, sense especificar (D86.9).
Altres formes de sarcoïdosi:
- Síndrome de Heerfordt: símptoma complex d’ondulació (ondulació) febre, iridociclitis, parotitis i paràlisi del nervi facial (paràlisi facial).
- Malaltia de Young: sarcoidosi òssia, amb hipercalcèmia (excés calci) i ostitis cistoides multiplex (ossos que es transformen vesicularment).
Relació de sexes: la sarcoidosi aguda afecta principalment a les dones joves.
Pic de freqüència: la incidència màxima de sarcoïdosi es troba entre el 20 i el 40è any de vida. La prevalença (freqüència de la malaltia) és de 40-50 / 100,000 habitants a Europa occidental. per any a Europa occidental.
La sarcoïdosi és més alta en la població negra als Estats Units i a Suècia i Islàndia.
Curs i pronòstic: la sarcoïdosi aguda sol curar-se sense seqüeles. En la sarcoidosi crònica, la taxa de curació espontània es troba entre el 70% (tipus I) i el 20% (tipus III). La disfunció pulmonar crònica es produeix aproximadament en un 20%. 5% dels casos. La presentació més freqüent són els dèficits innervals (50-70%).
La letalitat (mortalitat en relació amb el nombre total de persones amb la malaltia) és aproximadament del 5%.
