En l’edema de Quincke - anomenat col·loquialment angioedema (AE) - (sinònims: Edema essencial agut; Edema agut de Quincke del Pell; Edema Circumscrit Agut; Edema Circumscrit Agut; Edema angioneuròtic al·lèrgic; Angioedema al·lèrgic; Edema glòtic al·lèrgic; Edema angioneuròtic; Edema angioneuròtic amb urticària; Angioedema amb urticària; Malaltia de Bannister; Urticària laríngia; Edema periòdic; Síndrome de Quincke; Urticaria gigantea; angioedema (AE); ICD-10 T78. 3) és una inflamació sovint massiva del subcutis (submucosa) o submucosa (submucosa) teixit connectiu) que sol afectar els llavis i les parpelles, però que també pot afectar els llengua o altres òrgans.
Es poden distingir diferents causes. En la majoria dels casos, és un reacció al · lèrgica o l’efecte secundari de la medicació.
Segons la causa, es distingeixen les formes següents:
- Histamina-angioedema mitjà.
- Angioedema al·lèrgic; es produeix a la meitat dels casos en associació amb urticària (urticària); forma més comuna
- Al · lèrgia-com angioedema - en el context d’infeccions, intoleràncies (reaccions d’intolerància; generalment desencadenades per les drogues tal com àcid acetilsalicílic, ASS) o reaccions autoimmunes (reacció patològica (patològica) del sistema immune contra el teixit del propi cos).
- Físic-condicional: per exemple, pressió, fred, llum, etc.
- Angioedema idiopàtic - sense causa aparent (rara).
- Bradiquininaangioedema mediat (la bradiquinina és un pèptid i una hormona tisular que, entre altres coses, és vasoactiva (sang alteració del vaixell) i implicat en dolor producció).
- Angioedema hereditari (HAE): a causa de la deficiència d’inhibidor de C1 esterasa (C1-INH) (dèficit de proteïnes de la sang); aproximadament el 6% dels casos:
- Tipus 1 (85% dels casos): activitat disminuïda i concentració d’inhibidor de C1.
- Tipus II (15% dels casos): disminució de l'activitat amb normalitat o augment concentració d’inhibidor de C1.
- Angioedema induït per inhibidors del RAAS (RAE) - degut a cardiovascular les drogues: Inhibidors de l'ECA (freqüents:> 50% dels casos amb angioedema greu) o antagonistes AT1 (antagonistes del subtipus 1 del receptor de l’angiotensina II, antagonistes del receptor AT1, bloquejadors AT1, bloquejadors del receptor de l’angiotensina, "sartans“) (Rar).
- Angioedema adquirit:
- Especialment en limfomes malignes (càncer col·loquial de ganglis limfàtics) (tipus 1) o
- Inhibidor de C1 anticossos (tipus 2).
- Angioedema hereditari (HAE): a causa de la deficiència d’inhibidor de C1 esterasa (C1-INH) (dèficit de proteïnes de la sang); aproximadament el 6% dels casos:
- Altres angioedemes: no es pot explicar el desenvolupament histamina sol, ni per bradiquinina sol; altres substàncies endògenes hi tenen un paper.
Pic de freqüència: l'angioedema al·lèrgic es produeix predominantment a l'edat adulta, mentre que la forma hereditària sol aparèixer per primera vegada a l'edat adulta infància i adolescència. La forma adquirida sol produir-se després dels 30 anys.
La prevalença (freqüència de la malaltia) de angioedema hereditari és <1% (a Alemanya). A Alemanya, s’estima que diversos milers de persones es veuen afectades per un edema recurrent (recurrent) de Quincke cada any. Aproximadament el 0.1-0.6% dels pacients que prenen Inhibidors de l'ECA desenvolupar angioedema. La proporció és encara més baixa quan es prenen bloquejadors AT1.
La incidència (freqüència de casos nous) per a angioedema hereditari és de 2 a 4 casos per cada 100,000 habitants a l'any (a Alemanya).
Curs i pronòstic: l’edema de Quincke es produeix de manera aguda. És indolor i poques vegades pica. La inflor pot durar hores o dies. Si l’edema de Quincke es desenvolupa ràpidament i afecta la faringe mucosa, és una emergència mèdica a causa de l'obstrucció (estrenyiment) de la vies respiratòries i es pot produir sufocació consegüent.
