Totes les formes de defectes cardíacs congènits es pot classificar en un dels tres grans grups següents. Els més comuns són defectes cardíacs congènits en forma de curtcircuits amb derivacions d’esquerra a dreta, sobretot el defecte septal ventricular en gairebé un terç dels casos. Són menys habituals defectes cardíacs congènits amb derivació de dreta a esquerra. A continuació es presenta una visió general de les formes congènites cor defectes. La freqüència aproximada en% es dóna entre parèntesis (segons la "Xarxa de competències per a congènits cor Defectes ”).
Defectes cardíacs sense derivació
- Estenosi pulmonar (7%): estrenyiment del cor vàlvula connectada entre el ventricle dret i el pulmonar artèria. Depenent del grau de gravetat, l'estenosi pulmonar es tradueix en un augment estrès al ventricle dret, que ha de combatre l'augment de la resistència de sortida. La conseqüència de l’estenosi pulmonar pot ser la debilitat del miocardi del cor dret.
- Estenosi aòrtica (3-6%): l'estenosi aòrtica és un estrenyiment de la vàlvula cardíaca que separa la ventricle esquerre de l'aorta. Estenosi aòrtica exigeix un augment del rendiment del múscul cardíac esquerre, que es pot sobrecarregar a llarg termini.
- Estenosi istmica aòrtica (coarctació aòrtica, CoA; 5-8%): estrenyiment d’alt grau fins a constricció a la part descendent de l’aorta. La coartació aòrtica també afecta principalment el cor esquerre i les causes hipertensió al cap i braços. Normalment, sang la pressió mesurada a les cames és sorprenentment inferior a la dels braços en una estenosi istmica aòrtica.
Defectes cardíacs amb derivació d’esquerra a dreta
En aquests defectes cardíacs, oxigen-ric sang flueix del cor esquerre al cor dret, és a dir, del sistèmic al circulació pulmonar. Com a resultat, el cor dret experimenta una major càrrega de treball.
- Defecte septal auricular (TEA; 7%): un forat al septe del cor que separa les dues aurícules representa el defecte septal auricular. Atès que en circumstàncies normals prevalen pressions més altes al cor esquerre que al dret, part del sang el flux que hauria de subministrar l'organisme es dirigeix cap al cor dret a través del defecte del septal auricular. Aquesta part del flux sanguini circula una i altra vegada pel circulació pulmonar sense estar a l’abast de l’organisme en general. A llarg termini, es pot produir un defecte del septal auricular circulació pulmonar sobrecàrrega amb pulmó hipertensió i bé debilitat muscular cardíaca.
- Defecte septal ventricular (VSD; 31%): el defecte septal ventricular es caracteritza per un forat al septic cardíac entre els ventricles dret i esquerre. Igual que amb el defecte del septal auricular, en el defecte septal ventricular, una proporció variable del flux sanguini retorna a través del forat septal al cor dret, el múscul del qual és força no pot fer front a les noves condicions de pressió. La sobrecàrrega crònica sol provocar una debilitat del miocardi ventricle dret per un defecte septal ventricular.
- Defectes del coixí endocàrdic (defecte septal auriculoventricular, AVSD; 4.8%): connexió inadequada del múscul i teixit connectiu estructures a la unió entre septum auricular i septic ventricular en diferents graus. En casos extrems, un defecte del coixí endocàrdic té un canal obert que s’estén des de l’envà auricular fins a l’envà ventricular, donant lloc a un flux sanguini massiu d’esquerra a dreta amb estrès al cor dret i pulmonar circulació.
- Ducte arteriosus persistent (PDA; 7%): el ductus arteriosus botalli és una connexió de curtcircuit entre el pulmó artèria i l'aorta, que té la funció important que el nen no nascut de l'úter condueixi la sang del cor dret després del no funcionament pulmó directament al gran sistema circulatori (l’oxigenació de la sang fetal té lloc en aquesta fase, concretament a través dels pulmons de la mare). Si aquesta connexió de curtcircuit continua després del naixement, afavoreix el flux de sang des del cor esquerre cap al dret, provocant una tensió cardíaca dreta.
Defectes cardíacs amb derivació de dreta a esquerra
En aquests defectes cardíacs, la sang desoxigenada flueix del cor dret al cor esquerre. Com a resultat, el cor esquerre es veu sotmès a un augment estrès, I el oxigen disminueix el nivell a la sang del gran sistema circulatori, que es manifesta com una decoloració blava (cianosi) dels llavis i les ungles. Aquests defectes cardíacs poden combinar-se amb malformacions vasculars complexes, fent que el flux sanguini sigui diferent del normal, cosa que al seu torn pot lead a augmentar en lloc de disminuir el flux sanguini pulmonar. derivació de dreta a esquerra amb disminució del flux sanguini pulmonar
- Tetralogia de Fallot (TOF; 5.5%): la combinació de les quatre (= tetra) malformacions següents: estenosi pulmonar, curs defectuós de l’aorta, defecte septal ventricular i augment del gruix muscular del ventricle dret. Atès que l'estenosi pulmonar obstrueix el flux regular de sang cap al pulmó circulació, part de la sang desoxigenada del cor dret flueix alternativament cap a l'esquerra, baixant el oxigen nivell en el gran circulació. El resultat és la deficiència crònica d’oxigen de tots els òrgans tetralogia de Fallot.
- Atresia pulmonar o atresia tricúspide (1-3%): formació defectuosa del vàlvula pulmonar i / o vàlvula tricúspide (vàlvula entre el aurícula dreta i ventricle dret). En aquestes anomalies, part de la sang esgotada d’oxigen del cor dret s’ha de desviar cap al cor esquerre mitjançant un defecte del septal auricular o un defecte del septal ventricular. En casos individuals, això implica la circulació pulmonar predominantment des de l’aorta a través d’un conducte arteriós persistent cap al pulmó artèria. En aquest defecte cardíactambé s’ha d’esperar una alteració severa de la circulació i hipòxia dels òrgans.
Derivació de dreta a esquerra amb augment de la circulació pulmonar.
- Transposició de les grans artèries (TGA; 4.5%): en aquesta malformació complexa, l’aorta sorgeix erròniament del ventricle dret i l’artèria pulmonar del ventricle esquerre. Així, les petites i grans circulacions no estan connectades en sèrie sinó en paral·lel; el cor dret subministra sang a la circulació gran, l’esquerra a la circulació petita. Això defecte cardíac només és compatible amb la vida útil si les connexions addicionals de curtcircuit a nivell auricular o ventricular asseguren un intercanvi entre els dos circuits. Com que el ventricle dret ha de proporcionar la pressió del circuit gran, es pot esperar que el cor dret fracassi aviat.
- Pulmonar total vena maloclusió (TAPVC; <1%): en aquest cas, les venes pulmonars s'obren al aurícula dreta en lloc de l'esquerra. L’anomalia requereix una connexió addicional de curtcircuit entre els cors dret i esquerre per permetre l’intercanvi entre les petites i grans circulacions i subratlla tant la circulació pulmonar com el cor dret.
- Ventricle dret de doble sortida (DORV; 1.2%): origen de les dues grans artèries del ventricle dret): el cor esquerre participa en la circulació a través d’un defecte en l’envà cardíac. Atès que el cor dret ha de subministrar els dos circuits simultàniament, la seva sobrecàrrega amb el dret la insuficiència cardíaca és inevitable.
- Entrada doble ventricle esquerre (Ventricle singular, DIVM 1.5%): en aquesta anomalia, en lloc d'un ventricle dret i esquerre, només existeix un ventricle, del qual es deriven els dos problemes de saturació d'oxigen de la sang i la circulació sanguínia amb debilitat del miocardi.
- Síndrome del cor esquerre hipoplàstic (HLHA; 3.8%): ventricle esquerre format de forma inadecuada que no pot realitzar la seva funció normal. Com a resultat, el flux sanguini cap a la gran circulació ha de provenir del cor dret a través del conducte arteriós. Aquesta raríssima anomalia no és compatible amb la vida en cap cas.
