Esclerosi segmentària focal glomerulonefritis (FSSGN) (sinònims: glomerulitis focal; nefritis focal; ICD-10-GM N05.1: síndrome nefrítica no especificada: lesions glomerulars focals i segmentàries), hi ha esclerosi (enduriment del teixit) i dipòsits a la zona dels glomèruls (renal) filtres).
Glomerulonefritis és una inflamació dels glomèruls (corpuscles renals) dels ronyons causada per molts factors diferents. És la segona causa més comuna de terminal insuficiència renal (ronyó avaria que requereix la substitució teràpia en la forma d' diàlisi or ronyó trasplantament) a Alemanya, que representa el 15% de tots els casos.
Es distingeixen les següents formes principals de glomerulonefritis:
- Canvi mínim glomerulonefritis (MCGN) (lesió glomerular mínima): la causa més freqüent de síndrome nefròtica in infància.
- Glomerulonefritis esclerosant segmentària focal (FSSGN) - associada a síndrome nefròtica aproximadament en un 15% dels casos.
- Glomerulonefritis membranosa (MGN): la causa més freqüent de síndrome nefròtica en adults; representa el 20-30% de tots els glomerulonefrítids; pot ser primari o secundari (resultant d'altres malalties)
- Glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN): associat amb síndrome nefròtica en un 50%.
- Glomerulonefritis IgA mesangial - forma més comuna amb fins a un 35% dels casos.
- Glomerulonefritis progressiva ràpida (RPGN): es produeix en un 2-7% dels pacients; la malaltia es classifica en diversos grups causants
La glomerulonefritis esclerosant segmentària focal pot ser primària o secundària (secundària a altres afeccions com heroïna abús (abús d’heroïna), VIH, obesitat, i altres). En aproximadament el 30% dels casos, és genètica (primària).
En adults, la glomerulonefritis esclerosant segmentària focal és la causa d’un 15% aproximadament de la síndrome nefròtica (aproximadament un 50% en persones amb pell). La síndrome nefròtica es caracteritza per proteinúria (pèrdua de proteïna a l’orina), resultant en hipoproteïnèmia (massa poca proteïna a la sang), així com hiperlipoproteinèmia (trastorns del metabolisme lipídic) i edema (aigua retenció).
Relació de sexes: els homes són més afectats que les dones.
Pic de freqüència: la malaltia es produeix principalment en individus menors de 50 anys.
Curs i pronòstic: sense remissió (remissió temporal (transitòria) o permanent dels símptomes de la malaltia), el 60% dels pacients són terminals insuficiència renal (ronyó fracàs) després de 10 anys. En canvi, amb la remissió completa (remissió permanent dels símptomes de la malaltia), només el 10% ho són.
