Sinònims en un sentit més ampli
Malaltia de Wegener, angiitis al·lèrgica i granulomatosi, síndrome de Klinger-Wegener-Churg, granulomatosi de Wegener, granuloarteritis de cèl·lules gegants de Wegener-Klinger-Churg, granulomatosi rinògena
definició
La granulomatosi de Wegner és una malaltia en què els petits sang d'un sol ús i multiús. s’inflamen a tot el cos (sistèmic vasculitis). Això condueix a la formació de nòduls tisulars (granulomes). Sobretot es veuen afectades les orelles, les vies respiratòries, els pulmons i els ronyons. El sang d'un sol ús i multiús. s’alteren necroticament i granulomatosament.
Epidemiologia Incidència de la població
La granulomatosi de Wegner és relativament rara, apareix en aproximadament 5-7 persones per cada 100,000. Les dones emmalalteixen amb menys freqüència que els homes; la malaltia es produeix amb més freqüència cap als 50 anys, però també s’han informat de casos en què nens i adolescents cauen malalts.
Símptomes
La granulomatosi de Wegner sovint comença amb un fred sanguinolent persistent, sagnat al nas i congestió crònica nas. sinusitis també s’hi pot associar. Inflamació de la orella mitjana (otitis mitjana), mal d’orella, també es poden produir marejos i fins i tot sordesa, tant al començament com durant el transcurs de la malaltia.
En el curs de la malaltia, ronquera, sec tes, articular i muscular dolor sovint es produeixen. Inflamació renal d'un sol ús i multiús. (glomerulonefritis) també és freqüent en el curs de la malaltia. A més, n’hi pot haver mal d'ulls, inflamació dels ulls i fins i tot alteracions visuals, així com canvis a la pell, com hemorràgies, taques vermelles i nòduls.
Encara no se sap una causa exacta. El que és cert és que és una inflamació dels vasos del cos (generalitzada vasculitis) causada per autoimmunes anticossos. No es coneix l'antigen associat, es discuteixen, entre altres coses, al·lergògens inhalats i una infestació amb Staphylococcus aureus.
Diagnòstic
Atès que els símptomes poden variar molt, el diagnòstic de la granulomatosi de Wegener requereix troballes químiques de laboratori, microscòpiques (histològiques) i clíniques. Una mostra de teixit (biòpsia), en què un examen microscòpic revela un augment de les cèl·lules en una forma determinada (granulomes) i cèl·lules moribundes (necrosi). En el cas que ronyó afectació, un ronyó biòpsia es pot revelar alterada típicament ronyó les cèl · lules.
A sang prova per cert autoanticossos (sobretot c-ANCA, més rarament p-ANCA) també es requereix. Aquests anticossos estan dirigides contra les pròpies del cos glòbuls blancs (leucòcits, especialment granulòcits de neutròfils). L'abreviatura ANCA significa Anticòs Citoplasmàtic Anti-Neutrofílic.
Els marcadors d’inflamació (com la PCR) també es poden elevar a la sang. Creatinina també es pot elevar si la granulomatosi de Wegner ha afectat la ronyó. Un Radiografia o la tomografia computada sovint mostra canvis als pulmons (granulomes i cicatrius).
