La síndrome de Landau-Kleffner és una forma de epilèpsia que afecta principalment infància pacients. El condició sovint es fa referència a l'argot mèdic per l'abreviatura LKS. La síndrome de Landau-Kleffner sol produir-se amb una freqüència molt baixa i per aquest motiu afecta relativament poques persones. La malaltia es caracteritza principalment pel fet que condueix a la pèrdua progressiva de parla en les persones afectades.
Què és la síndrome de Landau-Kleffner?
A la síndrome de Landau-Kleffner, un tipus específic de epilèpsia es produeix juntament amb un trastorn de la parla. El condició també s’anomena afàsia adquirida associada a epilèpsia en alguns casos. Bàsicament, la síndrome de Landau-Kleffner és una malaltia molt rara. En el gènere de la malaltia, es nota que els pacients homes són més freqüentment afectats per la síndrome de Landau-Kleffner que les dones. En la majoria dels casos, la malaltia comença entre els 3 i els 7 anys. Tot i que els nens afectats han adquirit habilitats lingüístiques normals per a la seva edat abans de l’aparició de la síndrome de Landau-Kleffner, es produeix una pèrdua de llenguatge en un curt període de temps. Això pot ser qüestió d’uns quants dies, setmanes o pocs mesos. A més, els resultats de l’EEG dels nens afectats són sorprenents. A més, apareixen convulsions epilèptiques en molts casos. La pèrdua de parla i les crisis epilèptiques varien en el temps d’un pacient a un altre i no sempre segueixen el mateix patró. En algunes persones afectades, primer es produeixen convulsions; en d'altres, la pèrdua de parla es presenta abans. Sovint, però, es considera que les alteracions de la parla són una conseqüència de l’epilèpsia.
Causes
En el moment actual, les causes exactes de la síndrome de Landau-Kleffner encara són poc clares. Falten estudis i resultats de la investigació suficients per abordar els motius del desenvolupament de la malaltia. No obstant això, en general es sospita que un procés inflamatori encefalític té un paper en el desenvolupament de la malaltia. Quan es realitza un examen EEG, es revelen els possibles atacs epilèptics. Aquests es concentren principalment en determinades zones temporals de l’escorça. El centre d’audició i parla també es veu afectat.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes i signes de la síndrome de Landau-Kleffner són variats i difereixen d’un individu a l’altre. Normalment, el trastorn comença a infància. En molts casos, els nens afectats no mostren cap anomalia en el desenvolupament de les seves habilitats motores i lingüístiques fins a l’aparició de la malaltia. En principi, la síndrome de Landau-Kleffner es caracteritza per un curs anomenat progressiu. Com a norma general, es perd primer la percepció auditiva central, que també es coneix com agnòsia acústica. Amb el pas del temps, aquest trastorn es desenvolupa en afàsia global secundària. En el 80% dels casos, les crisis epilèptiques cerebrals es produeixen en paral·lel. La freqüència de convulsions varia. Sovint, les persones afectades continuen desenvolupant-se cognitivament sense deteriorament. Només es desenvolupa una petita proporció de pacients demència. No obstant això, els símptomes típics de la síndrome de Landau-Kleffner tenen un enorme impacte en la qualitat de vida de les persones afectades. Això es deu al fet que la pèrdua de la capacitat de parlar té un efecte negatiu en la comunicació i, per tant, en la vida social dels pacients. Escolarització o la formació professional, així com la feina, no solen ser factibles com de costum. A més, les convulsions s’associen a diversos riscos de lesions, de manera que, per exemple, la conducció d’un cotxe i, per tant, la locomoció individual també es fa més difícil.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Per diagnosticar la síndrome de Landau-Kleffner es posa en dubte la realització de diversos exàmens. Al principi, però, es realitza una anamnesi completa, durant la qual l’especialista assistent coneix les queixes exactes del pacient, les malalties passades i les característiques de l’estil de vida personal del pacient. D’aquesta manera, ja es pot fer un diagnòstic provisional. Això es veu reforçat pel quadre clínic típic amb els símptomes característics de la síndrome de Landau-Kleffner. Per fer un diagnòstic fiable de la síndrome de Landau-Kleffner s’utilitzen diversos mètodes d’examen neuropsicològic, per exemple, es fa un examen EEG. Els resultats sovint no tenen resultats en estat de vigília, però es produeixen anomalies durant les fases del son. En el context de diagnòstic diferencial, Síndrome d'Asperger i la síndrome ESES són particularment rellevants.
complicacions
La síndrome de Landau-Kleffner s’associa a moltes queixes i símptomes diferents. En la majoria dels casos, els nens afectats pateixen greus limitacions en el seu llenguatge i desenvolupament motor en el procés i, per tant, requereixen un suport especial a l'escola. A més, els afectats també poden estar tan severament restringits en la seva vida quotidiana que depenen permanentment de l’ajut d’altres persones. No és estrany que es produeixin convulsions epilèptiques o altres afeccions musculars. La capacitat auditiva dels afectats també es restringeix relativament sovint, de manera que el desenvolupament dels nens continua endarrerint-se. En general, la qualitat de vida del pacient es redueix significativament a causa de la síndrome de Landau-Kleffner. A més, la síndrome afavoreix els símptomes de demència. Els pacients normalment no poden funcionar de la manera habitual i, per tant, són extremadament limitats en la seva vida diària. Algunes de les queixes de la síndrome de Landau-Kleffner es poden tractar amb ajuda de medicaments. No obstant això, no es produeix un curs general positiu de la malaltia, de manera que els afectats en depenen teràpia i l’ajut d’altres persones durant la resta de la seva vida. Com a norma, però, l’esperança de vida de la persona afectada no es modifica.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si els adolescents desenvolupen anomalies motores o de parla, s’ha de consultar un metge per determinar la causa. Si es poden percebre inconsistències en el desenvolupament i retards en la maduració en comparació directa amb els companys, s’haurien de discutir les observacions amb un metge. Si hi ha una reducció o pèrdua d’audició, cal fer un control. Pèrdua d'oïda o l’audició unilateral són signes d’alerta de l’organisme. Han de ser examinats per un especialista immediatament després de ser detectats. Si els símptomes augmenten en intensitat o extensió, és recomanable visitar el metge el més aviat possible. Si la persona afectada pateix convulsions epilèptiques o altres atacs convulsius, s’ha de consultar amb un metge. Deteriorat memòria és motiu de preocupació en nens, adolescents i adults joves. Cal consultar un metge perquè es pugui determinar la causa i iniciar el tractament. La disminució del rendiment a les activitats escolars o laborals és poc freqüent i ha de ser avaluada per un metge. Si els símptomes causen deteriorament en la realització de tasques quotidianes, s’ha de consultar un metge per obtenir ajuda i suport. Si el risc de lesions augmenta a la vida quotidiana, cal actuar per evitar-ne més health trastorns. Un examen de seguiment esbrinarà el motiu dels símptomes per poder posteriorment millorar la qualitat de vida.
Tractament i teràpia
La síndrome de Landau-Kleffner sol tractar-se amb medicaments. Drogues tal com carbamazepina, valproat, i sultiam s’utilitzen en la majoria dels casos. Aquests les drogues són els anomenats anticonvulsivants. L'ús de glucocorticoides també és possible. Per millorar les habilitats lingüístiques, els pacients afectats solen rebre logoteràpia. El pronòstic de la síndrome de Landau-Kleffner és difícil, ja que el curs de la malaltia varia molt d’una persona a una altra. De vegades els símptomes milloren, però la remissió completa és relativament rara. Tampoc no hi ha possibilitats de causalitat teràpia de la malaltia. Alguns dels pacients estan afectats per la malaltia trastorns de la parla a la llarga. Altres individus recuperen el seu discurs al cap de temps.
Perspectives i pronòstic
La síndrome de Landau-Kleffner té un pronòstic desfavorable. El curs de la malaltia es considera progressiu, de manera general health es pot esperar que es deteriori amb l'edat. Com més freqüents es produeixin convulsions, més grans són els riscos de trastorns secundaris o alteracions dels processos generals de la vida. El pacient i el seu entorn han de planificar l’organització de la vida quotidiana tenint en compte els símptomes de la malaltia. L’afectat perd temporalment o permanentment la seva capacitat de parlar i, per tant, experimenta un deteriorament important de la seva qualitat de vida. En un gran nombre de casos, això provoca emocions greus estrès i el desenvolupament de seqüeles psicològiques. A més, és d’esperar problemes amb el desenvolupament motor. Les seqüències de moviment són més difícils i, per tant, també lead a una restricció en la vida quotidiana, així com a un major risc d'accidents. L’aplicació de teràpies a llarg termini és necessària per pal·liar les queixes existents. Tot i així, no s’aconsegueix una llibertat total dels símptomes. Fins ara, no hi ha cap opció terapèutica que pugui eliminar la causa de la síndrome de Landau-Kleffner. L’aplicació de l’autoajuda mesures té una influència positiva en el pronòstic. A més, el tractament emocional de la malaltia és important per fer front. El discurs es pot formar per iniciativa pròpia en suport logopèdia. Les sessions d'exercici lead a millorar l’afrontament quotidià a llarg termini.
Prevenció
Avui en dia, no és eficient mesures per a la prevenció de la síndrome de Landau-Kleffner encara es coneixen. Això es deu al fet que les causes encara no s’han investigat adequadament. Per tant, el tractament competent és particularment significatiu.
Seguiment
En el cas de la síndrome de Landau-Kleffner, les possibilitats d’atenció de seguiment són relativament difícils en la majoria dels casos o de vegades no estan disponibles. Com que aquesta malaltia és hereditària, la persona afectada hauria de fer, idealment, proves genètiques i assessorament si vol tenir fills per evitar que la síndrome es produeixi en la seva pròpia descendència. La síndrome de Landau-Kleffner no es pot curar, de manera que s’ha de posar en contacte amb un metge en els primers signes i símptomes. El tractament es realitza generalment prenent diversos medicaments. Sempre és important prestar atenció a la dosi correcta i prendre la medicació regularment. Els pares també han de prestar atenció a la ingesta de medicaments dels seus fills. Atès que la síndrome de Landau-Kleffner sol conduir a dificultats de parla, molts nens depenen d’un suport intens i de l’ànim dels seus pares. Sovint és necessari prevenir converses amoroses amb els pacients depressió o altres trastorns psicològics. Com a norma general, la síndrome de Landau-Kleffner no afecta ni redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
La síndrome de Landau-Kleffner sol manifestar-se en nens, de manera que les persones afectades confien en els seus tutors per obtenir ajuda. Autoajuda independent mesures estan fora de qüestió per als pacients nens; en canvi, els pares acompanyen els reconeixements mèdics i les teràpies. La ingesta correcta de medicaments prescrits també és supervisada principalment pels pares i no pels mateixos pacients menors d’edat. La malaltia produeix diverses restriccions en la vida quotidiana dels afectats. En la majoria dels casos, els símptomes típics de la malaltia comencen amb problemes auditius característics, de manera que els pacients tenen dificultats sobretot a les classes escolars. Com a resultat, els afectats sovint es veuen obligats a traslladar-se a una escola especial per continuar la seva carrera escolar. Al mateix temps, el risc d'accidents augmenta a la vida quotidiana quan, per exemple, els pacients ja no perceben correctament els sons del trànsit. Un altre símptoma és el desenvolupament de greus trastorns de la parla. Assistència logopèdia és útil en aquest cas, però no pot aturar el curs progressiu. A més, alguns pacients pateixen convulsions epilèptiques, que augmenten encara més el risc d’accidents i redueixen la seva independència en la vida quotidiana. A causa de les convulsions, molts pacients ja no poden conduir per si mateixos, per exemple, per motius de seguretat. Les depressions emergents sempre han de ser gestionades per un psicòleg.
