La síndrome de Dejerine-Spiller és una tronc cerebral síndrome que pertany a les síndromes de la medul·la oblongada i es caracteritza per alternar símptomes de paràlisi. A causa de l'artèria oclusió, pateixen pacients llengua paràlisi associada a hemiplegia i alteracions sensorials a l’altre costat del cos.
Què és la síndrome de Dejerine-Spiller?
La medul·la oblongada correspon a la medul·la oblongada, que és la part més caudal de la cervell. L’estructura es troba entre les tronc cerebral estructures i és una part important de la central sistema nerviós. El fracàs complet de la medul·la oblongada sol provocar la mort. L’estructura conté importants centres reflexos i funcions autònomes com la funció respiratòria o les funcions circulatòries. Reflexos com l'esternut, vòmits i empassar reflex també es localitzen a la medul·la oblongada. A més de la medul·la oblongada, el tronc cerebral inclou el cervell mig i el pont. Les falles proporcionals de les estructures del tronc cerebral es coneixen com a síndromes del tronc cerebral. Les síndromes de tronc cerebral es caracteritzen per una simptomatologia alterna i es divideixen en pons alterns, cervell mitjà altern i síndromes medul·les oblongades en funció de la localització del dany en el cas individual. A més de la síndrome de Jackson i la síndrome de Vernet, la síndrome de Dejerine-Spiller correspon a una síndrome altern de medul·la-oblongada. Dels deu clàssics síndromes medulla-oblongats, la síndrome de Dejerine-Spiller és un dels patrons de símptomes més greus, amb símptomes de paràlisi alternats descrits per primera vegada pels neuròlegs Spiller i Dejerine a principis del segle XX.
Causes
Com totes les síndromes del tronc cerebral, la síndrome de Dejerine-Spiller és el resultat de lesions a la zona del tronc cerebral. La ubicació precisa de la síndrome de la medul·la oblongada és la medul·la oblongada. Diferents afeccions i esdeveniments de malaltia poden provocar lesions a parts del cervell. En el cas de la síndrome de Dejerine-Spiller, la causa principal de cada símptoma sol ser arterial oclusió. Les artèries porten oxigen-ric sang. Al cos humà, sang correspon a un mitjà de transport que subministra els teixits no només amb vital oxigen però també amb nutrients i substàncies missatgeres. Les artèries cerebrals subministren el cervell amb oxigen i nutrients. Les oclusions d’aquestes artèries produeixen una isquèmia i una insuficiència de nutrients al cervell. Quan s’interromp el subministrament de nutrients i oxigen, les cèl·lules moren automàticament. Aquesta mort cel·lular té greus conseqüències, sobretot al cervell, i pot provocar un deteriorament funcional greu. Les oclusions arterials de la síndrome de Dejerine-Spiller se solen situar a les artèries vertebrals o vertebrals anteriors. Fisiopatològicament, hi ha una fallida del nucli hipoglossal i una lesió del lemnisc medial, a més d’una lesió medular oblongata medial. A més, es pot produir una lesió del tracte piramidal basal.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb síndrome de Dejerine-Spiller pateixen un complex de símptomes múltiples. Característicament, la síndrome es caracteritza per alternar símptomes de paràlisi. Se sap que el costat esquerre del cervell controla el costat dret del cos i viceversa. Tanmateix, això no s'aplica al cranial els nervis àrea. Així, en el cas del cranial dany als nervis, el fracàs no es nota al costat oposat de la lesió real, sinó al mateix costat. En la síndrome de Dejerine-Spiller, la paràlisi del llengua es produeix al mateix costat del dany. El costat oposat del cos presenta hemiplegia. En la majoria dels casos, el costat de l’hemiplegia també presenta alteracions sensorials més o menys greus. Els dèficits motors del llengua generalment lead a una restricció de la capacitat d’expressar-se o de parlar. A més, la paràlisi de la llengua es pot associar amb trastorns de la deglució o altres problemes amb la ingesta d’aliments. La gravetat dels dèficits dels pacients depèn de la durada de l'artèria causant oclusió i, per tant, el període de privació d’oxigen.
Diagnòstic
El neuròleg fa el diagnòstic de la síndrome de Dejerine-Spiller mitjançant símptomes clínics i imatges addicionals del cervell. Les imatges en llesques mostren lesions a la regió de la medul·la oblongada, que poden ser més o menys greus. De manera diferencial, la síndrome s’ha de distingir de les síndromes medul·les oblongades relacionades. A més, s’han d’excloure causes com els tumors i les inflamacions autoimmunològiques i bacterianes per als símptomes de fallida. El pronòstic és relativament desfavorable per als pacients amb síndrome de Dejerine-Spiller. La regeneració completa no es produeix en molts casos.
complicacions
A causa de la síndrome de Dejerine-Spiller, es produeixen diverses paràlisis en el pacient. En molts casos, la paràlisi afecta principalment la llengua. Això es tradueix en trastorns de la parla i problemes de comprensió. La comunicació dirigida sovint no és possible per al pacient. Altres extremitats o parts del cos també poden quedar paralitzades, provocant alteracions sensorials greus i alteració de la percepció. No és possible que el pacient ho faci lead una vida quotidiana normal. Sovint, el pacient depèn de l’ajut d’altres persones i en pateix depressió i altres queixes psicològiques. No poques vegades, això condueix a l’exclusió de la societat. A causa de la paràlisi de la llengua, empassar dificultats també es pot produir, cosa que pot continuar lead a baix pes. Tampoc és possible menjar aliments normals ni beure líquids. La síndrome de Dejerine-Spiller no es pot tractar del tot. Per aquest motiu, els símptomes són limitats perquè el pacient pugui continuar menjant i expressant-se normalment. Aquest tractament sol adoptar la forma de teràpia i no comporta símptomes ni complicacions addicionals. No obstant això, en molts casos, no és possible limitar completament la síndrome de Dejerine-Spiller, de manera que el pacient ha de viure amb les limitacions de tota la seva vida.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com que no hi ha autocuració en la síndrome de Dejerine-Spiller, cal consultar en qualsevol cas un metge. Normalment, la síndrome tampoc no es diagnostica immediatament després del naixement, de manera que en qualsevol cas s’ha de realitzar un diagnòstic per part d’un metge. Cal consultar el metge si el pacient pateix paràlisi de la cara de tant en tant. Aquestes paràlisis no es produeixen permanentment i poden, per exemple, afectar la llengua o altres músculs de la cara. Sovint, només un costat de la cara queda paralitzat. Si aquestes paràlisis es produeixen amb més freqüència, cal consultar en qualsevol cas un metge. La dificultat per empassar també pot indicar aquesta síndrome. En casos greus, la síndrome també pot provocar pèrdua de consciència, en aquest cas s’ha de trucar a un metge d’urgències. El diagnòstic inicial el pot fer un metge de capçalera. No obstant això, el tractament implica l’ús de diverses teràpies que poden alleugerir els símptomes. La teràpia de la parla la cura també és molt útil per a la paràlisi de la llengua i pot restablir el desenvolupament normal, especialment en nens.
Tractament i teràpia
Causa teràpia no està disponible per a pacients amb síndromes medul·lars oblongades. Els pacients amb síndrome de Dejerine-Spiller reben un tractament de suport purament simptomàtic que deixa intacta la causa subjacent. El principal terapèutic mesures són fisioteràpia i teràpia Ocupacional. El teixit nerviós del cervell està molt especialitzat. Per aquest motiu, el teixit de la central sistema nerviós només té una capacitat regenerativa limitada. Tot i que, per tant, les zones danyades del cervell no recuperen la capacitat funcional completa, els pacients amb dèficits relacionats amb lesions cerebrals poden compensar els seus dèficits en casos individuals mitjançant un entrenament constant. Aquesta compensació s’aconsegueix transferint funcions de les zones cerebrals danyades a teixit cerebral sa. Per tant, l’hemiplegia de la persona afectada es pot millorar, com a mínim, mitjançant un objectiu específic fisioteràpia estimulant les zones cerebrals veïnes per assumir la funció de les zones cerebrals danyades. Si la regeneració no és satisfactòria, els pacients aprenen cada dia a afrontar els seus dèficits motors teràpia Ocupacional. . In En teràpia Ocupacional, per exemple, en coneixen SIDA com ara rodets que els faciliten la vida quotidiana. Com que els pacients amb síndrome de Dejerine-Spiller també pateixen paràlisi de la llengua, també reben logopèdia sessions a més de cures ergo i fisioteràpiques. La teràpia de la parla les sessions són particularment crucials per restaurar les capacitats expressives dels pacients i reduir la seva sensació d’impotència.
Perspectives i pronòstic
En la síndrome de Dejerine-Spiller, les persones afectades pateixen limitacions importants a la seva vida, cosa que redueix significativament la seva qualitat de vida. Per tant, sempre depenen del tractament, ja que no hi ha autocuració i, en general, l’empitjorament dels símptomes d’aquesta malaltia. Els pacients pateixen diversos dèficits motors i cognitius i, per tant, sempre depenen de l'ajuda d'altres persones en la seva vida diària. Es produeixen pertorbacions de la sensibilitat i alteracions del llenguatge. A més, les dificultats per empassar poden provocar dificultats per prendre aliments i líquids. La gravetat dels símptomes de la síndrome de Dejerine-Spiller depèn en gran mesura de la interrupció del subministrament d’oxigen, de manera que no es pot fer cap predicció general. Teràpia normalment només pot alleujar els símptomes de la síndrome de Dejerine-Spiller, però no curar-la completament. Per tant, no es produeix un curs positiu de la malaltia. La qualitat de vida de la persona afectada es pot augmentar de nou a través de diversos exercicis de fisioteràpia. En general, no es pot predir si la síndrome de Dejerine-Spiller té un efecte negatiu sobre l’esperança de vida del pacient.
Prevenció
La síndrome de Dejerine-Spiller només es pot prevenir en la mesura que es puguin prevenir les oclusions de les artèries cerebrals. Així, en el context de la síndrome, el mateix preventiu mesures s'apliquen en gran mesura quant als traços, trastorns circulatorisi trastorns cardiovasculars.
Seguiment
En la síndrome de Dejerine-Spiller, el mesures de cures de seguiment solen ser molt limitades. En aquest cas, la persona afectada depèn primer d’un diagnòstic ràpid amb un tractament posterior, de manera que no es puguin produir més complicacions. Això també evita un empitjorament addicional dels símptomes. Com més d'hora es reconegui i tracti la síndrome de Dejerine-Spiller, millor serà el desenvolupament d'aquesta malaltia. La malaltia es tracta sovint amb l'ajut de fisioteràpia. Molts dels exercicis d’aquesta teràpia també es poden realitzar a casa, cosa que pot accelerar el procés de curació. El suport i la cura amorosa del pacient per part de la família o els amics també tenen un efecte positiu en el transcurs de la malaltia. Molts pacients també depenen d’aquest suport en la seva vida diària i pot ser necessari un suport psicològic. Tot i això, no és estrany que sigui necessari un suport psicològic professional per prevenir-lo depressió o altres trastorns psicològics. En alguns casos, la síndrome de Dejerine-Spiller també redueix l’esperança de vida de la persona afectada, tot i que no es pot predir cap evolució general de la malaltia.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Actualment, la síndrome de Dejerine-Spiller no es pot tractar de manera causal. En el millor dels casos, els pacients poden adoptar mesures d’autoajuda destinades a pal·liar els símptomes de la malaltia o gestionar millor la vida diària. Les persones afectades gairebé sempre es prescriuen teràpia física. Els pacients han de buscar un fisioterapeuta que tingui experiència prèvia amb aquesta malaltia o un trastorn amb símptomes molt similars. El pla d’exercicis també ha d’incloure elements de teràpia ocupacional. Una de les mesures d’autoajuda més importants per als pacients és implementar de manera constant el pla d’exercicis i practicar regularment. Les mesures de fisioteràpia tenen com a objectiu frenar el deteriorament muscular a les zones paralitzades del cos, millorant així la funció motora o, almenys, mantenint-la el màxim de temps possible. La funció sensorial també es beneficia d’una adequada fisioteràpia. La paràlisi de la llengua sol anar acompanyada de dificultats en la parla i la ingesta d'aliments. En aquests casos, els pacients també han de consultar un logopeda. Els exercicis específics de parla poden millorar significativament l’articulació. La paràlisi de la llengua també sol afectar significativament la interacció social. En particular, els pacients que difícilment poden parlar i no poden menjar en companyia se senten aïllats ràpidament. Aquest procés es pot contrarestar amb la pertinença a un grup de suport. Molts d'aquests grups estan actius en línia. En cas de patiment mental greu, s’ha de consultar un psicòleg.
