Malalties originàries dels ganglis basals
Disfuncions a la zona del ganglis basals pot tenir conseqüències de gran abast per als processos motors i no motors del cos. Per aquest motiu, les malalties desencadenades per trastorns del ganglis basals sovint es mostren clínicament per una pronunciada simptomatologia. Entre les malalties més conegudes associades als ganglis basals hi ha
- Síndromes de Parkinson com la malaltia de Parkinson
- Síndromes de distonia (malalties amb trastorns del moviment pronunciats)
- Síndromes coreàtiques com Chorea Huntington
- Trastorn per dèficit d’atenció / hiperactivitat (TDAH)
- Trastorns del tic com la síndrome de Tourette
La malaltia de Parkinson (sinònims: malaltia de Parkinson, agitació) és una de les malalties més conegudes associada a disfuncions de la ganglis basals.
Aquesta malaltia és un procés neurodegeneratiu progressiu i rastrer. La causa de la malaltia de Parkinson és la destrucció de dopamina-producció de cèl·lules nervioses en l’anomenada substància grisa (substantia nigra). La conseqüència immediata és una deficiència de la substància missatger dopamina i una reducció concomitant de les influències activadores dels ganglis basals a l’escorça cerebral.
El més comú símptomes de la malaltia de Parkinson es pronuncien rigidesa muscular (rigor) i alentiment del moviment (bradiquinesi), que amb el pas del temps es pot convertir en immobilitat completa (akinesia). A més, els pacients amb malaltia de Parkinson sovint presenten múscul marcat tremolor i inestabilitat postural (inestabilitat postural). Els primers símptomes d’aquesta malaltia basada en ganglis basals solen produir-se entre els 50 i els 79 anys.
Els pacients afectats abans dels 40 anys només són rars. El tractament de la malaltia de Parkinson es basa principalment en medicaments. Tanmateix, l'administració directa de dopamina o substàncies similars a la dopamina s’han de retardar el màxim possible.
La raó d'això és la disminució de la resposta als medicaments d'ús habitual després d'un període de diversos anys. La malaltia coneguda com "corea Huntington”(Sinònim: malaltia de Huntington) és una malaltia fins ara incurable. La malaltia de Huntington és una de les malalties hereditàries més temudes de la cervell i és una de les malalties associades als ganglis basals.
Els pacients afectats presenten una progressiva destrucció de l'estri. Atès que aquesta part dels ganglis basals proporciona principalment informació de l’àrea de control muscular i funcions mentals, els pacients afectats presenten una simptomatologia pronunciada. Els primers símptomes solen aparèixer entre els 30 i els 40 anys.
En la pràctica clínica quotidiana es pot observar que la gravetat de la malaltia està estretament relacionada amb l’aparició dels primers símptomes. Com més aviat apareix la malaltia, més greu és el seu curs. En l'etapa inicial, les persones afectades pateixen moviments no desitjats i no suprimibles (hipercinèsia) i, en general, un to muscular reduït.
En el transcurs de la malaltia, però, es fa evident l’augment de la manca de moviment (hipocinesia) i l’augment del to muscular. A més, la majoria dels pacients pateixen disfuncions psicològiques pronunciades anys abans que es produeixin les primeres alteracions funcionals de les seqüències de moviment.
