Sarcoma Ewing (ES) (sinònims: sarcoma Ewing clàssic (EWS); tumor neuroectodèrmic primitiu maligne perifèric (PPNET); tumor Askin del pit paret; sarcoma Ewing òssia; sarcoma Ewing de teixits tous; tumor Ewing de teixits tous; ICD-10-GM C41. 9: Os i articular cartílag, no especificat) es refereix a una neoplàsia (neoplàsia) òssia molt maligna (molt agressiva / molt maligna) (tumor ossi). Sarcoma d'Ewing també es pot formar en teixits tous com greixos, músculs, teixit connectiu o teixit nerviós perifèric. Si es desenvolupa fora i sense afectació de l’os, s’anomena tumor Ewing extrasquelètic o extraòsse (rar).
Sarcoma d'Ewing és un element primari tumor ossi. Típic per als tumors primaris és el seu curs respectiu i que es poden assignar a un determinat rang d'edat (vegeu "Pic de freqüència"), així com a una localització característica (vegeu "Símptomes - queixes"). Es produeixen amb més freqüència als llocs de creixement longitudinal més intensiu (regió metaepifisària / articular). Això explica per què tumors ossis ocorren amb més freqüència durant la pubertat. Ells créixer de manera infiltrativa (invasora / desplaçant-se), creuant capes límit anatòmiques. Sarcoma d'Ewing sovint es produeix a la cavitat medul·lar del tubular llarg ossos.
Relació de sexe: nois / homes a noies / dones és d’1.2-1.5: 1.
Incidència màxima: Sarcoma Ewing es produeix predominantment entre els 5 i els 25 anys: 85% en nens i adolescents (edat mitjana d’inici: 15 anys). Els sarcomes de teixits tous es donen principalment en persones grans.
Maligne tumors ossis representen l’1% de tots els casos tumorals en adults. El sarcoma d'Ewing és el tercer tumor maligne més freqüent d'os després osteosarcoma (40%) i condrosarcoma (20%) al 8%.
La incidència (freqüència de casos nous) en nens (<15 anys) és de 3 casos per cada 1,000,000 de persones a l'any i en adolescents (15-25 anys) de 2.4 per 1,000,000 de persones a l'any (a Alemanya).
El curs i el pronòstic depenen de la ubicació, mida, extensió i etapa del sarcoma d’Ewing. És cert que "com més primer es detecta el tumor, millors són les possibilitats de curació". El sarcoma d'Ewing creix ràpidament i destrueix els ossos. Normalment, això es pot veure a la primera de raigs X. El sarcoma d’Ewing és altament maligne (altament agressiu) i fa metàstasi precoç. Afecta principalment els pulmons i la resta de l’esquelet, el medul · la òssia i poques vegades la regional limfa nodes. En conseqüència, el tractament del sarcoma d’Ewing és la resecció (eliminació quirúrgica). Neoadjuvant quimioteràpia (NACT; quimioteràpia abans de la cirurgia) se sol administrar per reduir el tumor i matar-ne qualsevol metàstasi (tumors filla) que poden estar presents. En el moment del diagnòstic, el 20-25% dels afectats ja en tenen metàstasi. Segons la situació, radioteràpia es pot utilitzar en lloc de cirurgia, possiblement en combinació amb cirurgia. Després de l’eliminació del sarcoma d’Ewing, quimioteràpia es torna a administrar (= quimioteràpia adjuvant). La resposta del pacient a quimioteràpia juga un paper decisiu pel que fa al pronòstic.
La taxa de supervivència a cinc anys per a localitzats Sarcoma Ewing (≤ 200 ml de tumor volum) i una bona resposta a la quimioteràpia neoadjuvant es troba entre el 70% i el 75%. Supervivència en tumor localitzat (tumor ≥ 200 ml volum) o mala resposta a teràpia o pulmonar metàstasi disminueix fins al 50% aproximadament. Si és pitjor, la taxa de supervivència a 5 anys és del 20-40%. Si es produeix recurrència (recurrència de la malaltia), la taxa de supervivència a 5 anys és del 7% durant un interval <2 anys (des del diagnòstic inicial fins a la recurrència) i 29-30 % per a un interval> 2 anys. La recurrència local s’associa a un millor pronòstic.
