corea Huntington

Sinònims en un sentit més ampli

Anglès: malaltia de Huntington, Chorea major. - Ball de Sant Vito (vulg.) - Malaltia de Huntington

Definició

Malaltia hereditària que condueix a la destrucció de cervell cèl·lules de determinades regions cerebrals de l’inconscient que mantenen i donen suport a les funcions motores. La malaltia sol produir-se entre els 35 i els 50 anys i es manifesta en

• Trastorns del moviment com moviments involuntaris, semblants als llamps, de les extremitats
• Ganyota
• Reducció de la capacitat intel·lectual i
• Declinació de la personalitat.

Quina és l’esperança de vida de la malaltia de Huntington?

En comparació amb la població normal, l’esperança de vida es redueix significativament en pacients amb malaltia de Huntington. L’esperança de vida general varia molt d’un individu a l’altre. D’una banda, depèn de l’edat de la malaltia i del curs de la malaltia.

Normalment, els primers símptomes apareixen entre els 30 i els 40 anys. Gairebé la meitat dels afectats moren durant els primers 10 anys de la malaltia. Després del 15è any de malaltia, només el 25% continua viu.

En el 10% dels casos, però, també s’ha produït una durada de la malaltia superior als 20 anys. En general, les dones tenen una durada de malaltia de mitjana una mica més gran que els homes. Com més aviat es produeixi la malaltia, més greu és el curs de la malaltia. Per tant, l’esperança de vida dels pacients amb malaltia de Huntington se situa de mitjana entre els 40 i els 50 anys, tot i que si la malaltia comença tard, es pot assolir una edat d’uns 60 anys.

Epidemiologia:

La freqüència de la malaltia de Huntington és de 5 a 10/100. 000, l’herència és autosòmica dominant. Això significa que els nens de les persones afectades tenen un risc del 50% de contraure ells mateixos la malaltia.

Símptomes:

Les persones afectades pateixen de la fletxa muscular i, al mateix temps, de moviments arrasadors i fulgurants de les extremitats, que s’intensifiquen durant la tensió emocional i gairebé mai es produeixen durant el son. La raó d’això és la pèrdua d’impulsos inhibidors necessaris sobre l’execució dels moviments. El pertorbat coordinació del moviment es manifesta encara més en ganyotes, trastorns de la deglució i dificultats de parla.

La malaltia de Huntington és progressiva i, a mesura que avança, els pacients tenen dificultats per caminar i per moure’s als ulls coordinació i es converteixen en incapaços de contenir excrements i orina. A més, a la corea es produeixen canvis de personalitat, com ara rabietes i trastorns de l’atenció, així com deliris en el context de les psicosis. La disminució del rendiment intel·lectual condueix a un progrés demència (reducció d'intel·ligència adquirida, vegeu-hi). La malaltia de Huntington és mortal als 15-20 anys del diagnòstic, sovint com a conseqüència de malalties secundàries causades pel pobre general del pacient condició.

Quins són els primers signes?

Els primers signes de la malaltia de Huntington se solen notar entre els 30 i els 40 anys. Sovint els símptomes psicològics precedeixen els trastorns del moviment característics de la malaltia anys. Les anomalies psicològiques típiques són els estats d’ànim depressius i la disminució de la conducció.

De vegades els incipients dèficits cognitius es manifesten en forma de concentració i memòria trastorns. Aquests símptomes es poden confondre fàcilment amb depressió en les primeres etapes. El fet que la malaltia sovint condueixi a comportaments impulsius i feridors cap a altres persones també és una càrrega per als familiars.

De vegades, els pacients no poden processar correctament la informació visual, per exemple, les expressions facials i, per tant, no poden reaccionar adequadament a les emocions dels altres. Els trastorns del moviment es caracteritzen inicialment per hipercinèsia (hiper-over grec, cinèsia-moviment). S'entén per augment dels moviments no desitjats.

Es redueix el to muscular, l’estat de tensió de la musculatura. Aquesta manca de control sobre el seu propi cos és percebuda pels pacients com a molt estressant. Particularment a la primera fase hi ha intents aïllats de suïcidi.