Edema de Quincke: teràpia farmacològica

Objectius de la teràpia

Disminució de la simptomatologia
"La profilaxi a llarg termini hauria de reduir la càrrega de la malaltia prevenint o alleujant els atacs" [pauta HAE: vegeu més avall].

Recomanacions de teràpia

Pacients amb edema del cap ha de ser hospitalitzat immediatament a causa del risc d’ofec. [En casos greus, cal protecció de les vies respiratòries amb urgència.]
Revisió de la medicació permanent deguda a un efecte possible sobre la malaltia existent.
Teràpia aguda de l'edema / angioedema de Quincke mediada per histamina (procedir segons l'esquema de reaccions al·lèrgiques):
- Epinefrina, 0.1 mg (simpatomimètica).
- Dimetindè (antihistamínic H1): 4-8 mg iv; cimetidina (Antihistamínic H2), 200-600 mg iv
- Prednisolona equivalent, 250-500 mg iv (glucocorticoides).
- Salbutamol (β-simfaticomimètic).
Nota: si l’angioedema no respon antihistamínics or glucocorticoides, podria ser bradiquinina-acumulació de líquids mediada (→ ús fora de l'etiqueta amb concentrat d’inhibidors de C1 o antagonista del receptor B2 de bradiquinina (vegeu més avall).
Bradiquinina-angioedema mitjà.
- Teràpia de la deficiència d’inhibidors de C1 esterasa (angioedema hereditari (HAE) amb deficiència de C1-INH o deficiència adquirida de C1 esterasa *):
  - Teràpia aguda:
    - Concentrat d’inhibidors de C1 [per HAE].
    - Icatibant (bradiquinina Antagonista del receptor B2) [per a deficiència d’esterasa de C1 i HAE; es pot prescriure com a stand-by / emergència teràpia si és necessari].
  - Profilaxi a llarg termini (LTP): danazol (derivats d'andrògens), àcid tranexàmic (antifibrinolítics); només casos greus: concentrat inhibidor de C1; a més: Icatibant (antagonista del receptor B2 de bradiquinina), cal·licreïna inhibidors (ecal·lantida; lanadelumab (anticòs monoclonal)) * En el cas de deficiència d’esterasa C1 adquirida, teràpia de la malaltia paraneoplàstica / autoimmune subjacent és essencial.
- Induïda per drogues
  - Antihistamínic / glucocorticoide; Concentrat d’inhibidors de C1 (iv); Icatibant (antagonista del receptor B2 de bradiquinina) [fora de la etiqueta teràpia].
Bàsicament, l’agent activador s’ha d’eliminar el més aviat possible.

Notes per als pacients amb HAE:

Tots els pacients amb HAE sempre han de portar prou medicaments a la carta per tractar dos atacs.
Els pacients i les seves famílies han d’aprendre tècniques d’injecció que els permetin autocura.