Síndrome de Guillain Barré (GBS)

Sinònims en un sentit més ampli

• Poliradiculoneuritis idiopàtica aguda
• Polineuritis
• Síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl
• Poliradiculitis
• Poliradiculo-neuropatia idiopàtica
• Síndrome de Landry de la boca dels petons
• GBS

definició

La síndrome de Guillain-Barré és un trastorn neurològic basat en la desmielinització de les fibres nervioses. Al voltant dels 25 anys i als 60 anys hi ha dos pics de malaltia. Els homes són més afectats que les dones. La freqüència de la síndrome de Guillain-Barré és 1-2 / 100. 000 / any.

història

Aquesta forma de malaltia, que progressa ràpidament en un o dos dies, amb una paràlisi severa que afecta les cames, els braços, coll i músculs respiratoris, va ser descrit ja el 1859 per Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865). Va escriure un informe sobre deu pacients amb paràlisi ascendent aguda. Per aquest motiu, la paràlisi de Landry encara es coneix avui com la "síndrome de Guillain-Barré" en casos de cursos greus de la malaltia amb un desenvolupament particularment ràpid.

Ernst von Leyden (1832 - 1910), ja diferenciat el 1880 entre la "neuritis múltiple aguda i subaguda" com a malalties inflamatòries primàries dels processos nerviosos i les malalties primàries medul · la espinal malalties, especialment poliomielitis. La síndrome de Guillain-Barré s’hauria d’anomenar en realitat síndrome de Guillain-Barré-Strohl. El 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i André Strohl van ser els primers a descriure el nivell de proteïna típicament elevat en el nombre normal de cèl·lules (dissociació citoalbuminària) en el líquid cefaloraquidi (licor) d’un pacient que patia de radiculoneuritis aguda (inflamació de les arrels nervioses) ), que és típica de la síndrome de Guillain-Barré.

L 'extracció de líquid cefaloraquidi (licor punxada) per als anomenats diagnòstic de licors va ser inventat el 1891 per l’internista alemany Heinrich Irenaeus Quincke. La primera representació a gran escala dels canvis anatòmics-patològics en la síndrome de Guillain-Barré GBS va ser compilada per W. Haymaker i JW Kernohan. En la controvèrsia sobre la causa, al principi es parlava d'etiologia "infecciosa" o "reumàtica".

Alfred Bannwarth (1903 - 1970) i ​​Heinrich Pette (1887 - 1964) van defensar una causa al·lèrgica-hiperèrgica a principis dels anys quaranta. Així doncs, ja sospitaven d'una implicació substancial de la sistema immune. El 1956, el canadenc Miller Fisher va descriure una altra forma de la malaltia.

Va informar del curs de la malaltia en tres pacients que presentaven paràlisi aguda dels músculs oculars, una alteració dels moviments objectius (atàxia), així com una absència de múscul. reflex en braços i cames. Un pacient també tenia paràlisi de la musculatura facial. La recuperació es va produir espontàniament en els tres pacients. Dos anys després, JH Austin va descriure una forma crònica de la malaltia, que actualment s’anomena polineuritis desmielinitzant inflamatòria crònica (CIDP).