Síndrome de Sjögren (SS; grup de síndrome de sicca) (sinònims: síndrome de sicca; ICD-10 M35.0: síndrome de sicca [Síndrome de Sjögren]) és una malaltia autoimmune (reacció excessiva de la sistema immune contra els teixits propis del cos) del grup de colagenoses que condueix a una malaltia inflamatòria crònica o destrucció de les glàndules exocrines, sent les glàndules salivals i lacrimals les més afectades. La malaltia rep el nom del suec oftalmòleg Henrik Samuel Conrad Sjögren.
Els símptomes de Síndrome de Sjögren sovint s’associen a malalties reumàtiques, especialment cròniques poliartritis.
La síndrome de Sjögren pot ser primària o secundària, aquesta última per exemple en el context de la reumatoide artritis. La síndrome de Sjögren és la segona malaltia reumàtica inflamatòria més freqüent després de la reumatoide artritis.
Les dones europees, a la meitat dels anys cinquanta, corren el major risc de ser diagnosticades amb la rara síndrome primària de Sjögren (pSS).
La síndrome de Sjögren secundària (SSS) pot aparèixer com a associada condició en el context d'altres malalties autoimmunes (vegeu comorbiditats a continuació).
Relació de sexes: a la síndrome de Sjögren, la proporció de mascles i dones és de 1: 20.
Incidència màxima: la síndrome de Sjögren sol començar a partir dels 40 anys i afecta principalment a dones postmenopàusiques de la 5a a la 7a dècada de vida.
La prevalença (incidència de malaltia) és de 61 per 100,000 per a la síndrome primària de Sjögren (pSS); quan s’inclou l’SSS, la prevalença és del 0.4% de la població (a Alemanya).
La incidència (freqüència de casos nous) és d'aproximadament 4 casos per cada 100,000 habitants a l'any (a Alemanya).
Curs i pronòstic: el patró de malaltia autoimmune de la síndrome de Sjögren presenta un curs crònic. El símptoma principal de la síndrome de Sjögren és la síndrome de sicca (“ull sec”): queratoconjunctivitis sicca persistent amb xeroftalmia (disminució de la producció de llàgrimes o ulls secs) i xerostomia (seca boca). Queratoconjunctivitis sicca pot lead a la ulceració corneal (ulceració corneal) a causa de la manca d’humectació de la còrnia i conjuntiva amb llàgrimes. La xerostomia pot provocar infeccions per via oral mucosa i càriesEn la majoria dels casos, la malaltia és benigna (benigna). Tanmateix, la síndrome de Sjögren s’associa amb una incidència augmentada (aproximadament un 5%) de limfomes com B-no-Limfoma de Hodgkin, Limfoma MALT i limfoma de la zona marginal.
Comorbitats (malalties concomitants): la síndrome secundària de Sjögren (SSS) s’associa amb lupus eritematós (LE) (15-36%), reumatoide artritis (20-32%), i limitat i esclerosi sistèmica progressiva (PSS) (11-24%). en casos rars, també s’associa amb esclerosi múltiple (EM) i autoimmune fetge i malalties de la tiroide.
