Productes
Agalsidasa està disponible comercialment com a preparat per infusió i ha estat aprovat a molts països des de 2001 i 2003, respectivament:
- Replagal: agalsidasa alfa
- Fabrazyme: agalsidasa beta
Estructura i propietats
L’agalsidasa és una α-galactosidasa A recombinant humana produïda per mètodes biotecnològics. La seqüència d’aminoàcids és idèntica a l’enzim lisosomal natural. És un homodímer amb un pes molecular d’uns 100 kDa. Una subunitat consta de 398 aminoàcids.
Efectes
L’agalsidasa (ATC A16AB03, ATC A16AB04) substitueix l’enzim α-galactosidasa A que falta a l’organisme i catalitza la hidròlisi de la globotriaosilceramida (GL-3) i altres glicosfingolípids.
Indicacions
Per a la teràpia de reemplaçament enzimàtic en pacients amb malaltia de Fabry (deficiència d’α-galactosidasa A).
Dosi
Segons l’SmPC. El les drogues s’administren com una infusió intravenosa.
Contraindicacions
El les drogues estan contraindicats en cas d’hipersensibilitat. Per obtenir precaucions completes, consulteu l’etiqueta del medicament.
Interaccions
Combinació amb cloroquina, amiodarona, benoquina o gentamicina no està indicat perquè aquests agents poden inhibir l’activitat de l’α-galactosidasa.
Efectes adversos
Els efectes adversos potencials més comuns inclouen:
- Reaccions associades a la infusió
- vermellor
- Nàusea
- Rigidesa muscular
- Febre
- dolor
- Fatiga
- mal de cap
