Enzims són gegants biològics molècules i són responsables d’accelerar les reaccions químiques a l’organisme. Gairebé tots enzims són també proteïnes, són proteïnes que estan formades per aminoàcids. L’hefestina és un enzim de la caeruloplasmina, per tant forma part d’una proteïna plasmàtica, que és la més abundant sang proteïna.
Què és l'hephaestin?
Hephaestin (també anomenat HEPH com a general) és un enzim homòleg, això vol dir que té el mateix origen filogenètic que altres enzims al cos. S'origina a partir de l'anomenada caeruloplasmina, una proteïna de membrana: aquestes són proteïnes que estan units a biomembranes, de manera que l’hefestina es troba a les noves boques, un superfil d’animals de teixit. A més, la proteïna va ser nomenada pel seu descobridor, CD Vulpe, en honor del déu grec Hephaistos, que significa aproximadament "ferrer". Segons la mitologia grega, Hefaistos era el déu del foc, una de les dotze divinitats olímpiques, i era el responsable de tot el treball del metall. L’hefestina és una proteïna humana i en té 1136 aminoàcids. Té una estructura secundària a quaternària i és monomèric, és a dir, el molècules de la proteïna són reactius i es poden unir formant polímers ramificats, múltiples monòmers units entre si. També té dues isoformes: aquestes són molècules que són idèntics en composició però diferents en estructura.
Funció, efecte i tasques per al cos i la salut
Hefestin proteïnes es troben a la substantia spongiosa (abreviatura de spongiosa). L’os cancerós és una forma de teixit ossi situat a l’interior de l’os. L’interior de l’os té una consistència esponjosa i està format per glòbuls ossis; la seva cavitat també conté el medul · la òssia. L'os esponjós en pla ossos s’anomena diploë. És particularment comú en els enteròcits del intestí prim, que són cèl·lules del epiteli i formen el fitxer mucosa de l’intestí prim, revestint el llum (diàmetre d’una cavitat) de l’intestí prim. Hephaestin és responsable del transport de de ferro: El ferro s’importa a la proteïna de la membrana, on posteriorment s’oxida. Això significa que el fitxer de ferro combina amb oxigen, de manera que prepara el ferro per a l'exportació. S’exporta després de l’oxidació a ferroportina, també una proteïna de membrana que consta de 551 aminoàcids. Quan de ferro s’oxida, converteix el ferro amb dos protons en una molècula de ferro amb tres protons. Per tant, l'hefestina és una part activa a metabolisme del ferro. Metabolisme del ferro és el absorció, i excreció de ferro a l'organisme humà. Fins i tot el conjunt metabolisme energètic en el cos depèn del ferro, això fa que l'hefestina en formi part metabolisme del ferro indispensable en el cos humà. Eritropoietina és responsable de la regulació de l’hefestina (també en el metabolisme del ferro): és una hormona proteica responsable de la formació del vermell sang cèl · lules. També és responsable de l 'expressió de l' hephaestin al duodè, una part del intestí prim més a prop del estómac.
Formació, aparició, propietats i nivells òptims
La proteïna hephaestin es troba als fol·licles mamaris, intestinals i ossis del cos humà. També es troba en els anomenats fibroblasts: són cèl·lules mòbils que es troben en humans teixit connectiu que queden immòbils després de madurar en fibròcits. L’hefestina està formada per 1136 amino àcids, una classe de compostos orgànics que tenen almenys un grup carboxil (COOH-) i un grup amino (-NH2). Té una molecular massa d’uns 130 kDa (dalton): és una unitat de massa molecular i la dotzena part de la massa d’un carboni àtom. L'hefestina pertany a la família d'homòlegs de la ferroxidasa, també un enzim que accelera l'oxidació del ferro II al ferro III. Atès que l’hephaestin és una part essencial del transport del ferro al cos humà, els nivells òptims de proteïna de la membrana depenen dels nivells de ferro. Un mascle adult adult té aproximadament 4240 mg de ferro (per tant, uns 4-5 g) a l'organisme. No obstant això, si una persona té una major quantitat de ferro, això es pot atribuir a la baixa activitat de l'hephaestin.
Malalties i trastorns
Una activitat particularment baixa d’hephaestin i, per tant, un augment concentració de ferro al cos pot lead a malalties com Malaltia de Parkinson.Augmentat càncer L’etapa de les cèl·lules intestinals també es pot atribuir a l’augment de la ingesta de ferro i a la baixa activitat hephaestina associada. Un experiment va demostrar una vegada que les rates alimentades amb una major quantitat de ferro havien augmentat l'expressió de caeruloplasmina i ferroportina, però no d'hephaestin. Les rates que no tenien ni caeruloplasmina ni hephaestin al seu organisme presentaven particularment molts símptomes de degeneració macular. Degeneració macular és una malaltia de la retina que afecta particularment el taca groga, una zona de l’ull situada específicament a la part central de la retina. Degeneració macular llauna lead a una disminució de l’agudesa visual a causa d’una pèrdua de funció del “punt de visió més nítida” i, en molts casos greus, deficiència visual i ceguesa.
