El papil·loma del plexe és un benigne rar cervell tumor que s'origina a la coroide plexe que envolta els ventricles del cervell. Els papil·loms del plexe afecten principalment a nadons i nens menors de 12 anys. Els tumors no tractats poden lead fins a greus dèficits de certs cervell zones i el desenvolupament de la hidrocefàlia a causa de l’augment de l’acumulació de líquid cefaloraquidi (LCR). El pronòstic després de l’extirpació quirúrgica és bo.
Què és un papil·loma del plexe?
Un rar papil·loma del plexe benigne (benigne) es desenvolupa al plexe de les venes que contenen externament els ventricles individuals del cervell per subministrar-los i eliminar-los. Si no es tracta, obstrueix gradualment el flux de líquid cefaloraquidi (LCR), que circula entre els ventricles i s’intercanvia contínuament. En particular, pot produir-se una sortida pertorbada a un ritme constant de producció de CSF lead a augment de la pressió intracraneal amb els símptomes corresponents. A més, la demanda espacial del papil·loma del plexe pressiona determinades àrees cerebrals i condueix als símptomes corresponents fins a dèficits funcionals. Els lactants menors de 2 anys i els nens de fins a 12 anys són afectats principalment, sent afectats per igual les nenes i els nens. El papil·loma del plexe es pot eliminar quirúrgicament amb un bon pronòstic posterior. El papil·loma del plexe benigne es contrasta amb el tumor de plexe maligne (maligne), que és propens a la recurrència fins i tot després de l’extirpació quirúrgica.
Causes
La relativa raresa del papil·loma del plexe o del carcinoma del plexe encara no ha revelat cap anomalia estadística quant a possibles factors precipitadors per al seu desenvolupament. La investigació tumoral no ha avançat gaire en aquest àmbit perquè aparentment no hi ha punts de partida clars. De tant en tant, s’intenta fer cert general mutacions responsables. Per exemple, s’han intentat amb poc èxit lligar els papil·loms del plexe amb la síndrome d’Aicardi o la síndrome de Li-Fraumeni. La síndrome d'Aicardi és una malaltia hereditària relacionada amb l'X que provoca malformacions cerebrals i la síndrome de Li-Fraumeni, que s'hereta de manera autosòmica dominant, és a dir, no típica del sexe, condueix a una alta probabilitat de desenvolupar tumors múltiples. a una edat primerenca en els afectats. Un altre enfocament de la investigació va consistir en l’intent d’atribuir el desenvolupament d’un papil·loma o carcinoma de plexe a determinades infeccions víriques. Aquest enfocament tampoc no va donar cap resultat sòlid. En conclusió, no hi ha (encara) cap evidència científicament validada sobre les causes del desenvolupament d’un papil·loma o carcinoma del plexe.
Símptomes, queixes i signes
La ubicació d’un papil·loma del plexe en un o més ventricles cerebrals significa que inicialment es produeixen símptomes inespecífics, però tanmateix típics, en una fase inicial del tumor. És principalment el propi papil·loma el que, a causa del seu volum, impedeix el circulació, respectivament, la sortida del líquid cefaloraquidi. Al mateix temps, el teixit del papil·loma també produeix líquid cefaloraquidi addicional, de manera que l’entrada i la sortida del LCR ja no estan en harmonia. Inicialment, hi ha un augment de la pressió intracraneal, que condueix als símptomes inespecífics de mal de cap, nàusea a vòmits, convulsions i irritabilitat. Particularment en nens petits, en els quals és difícil classificar correctament els símptomes inespecífics, el desenvolupament de la hidrocefàlia es pot produir en una fase avançada si no es tracta. La pressió immediata que exerceix el papiloma del plexe sobre la zona cerebral circumdant també pot provocar disfuncions neuronals, provocant trastorns o dèficits en determinades capacitats motores i / o sensorials.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Quan es produeixen els símptomes inespecífics descrits anteriorment que no es poden atribuir a una malaltia específica, se sospita la presència de malaltia neurològica al cervell. Mentre que un electroencefalograma (EEG) proporciona indicacions inicials de si i on a tumor cerebral poden estar presents, les tècniques d’imatge tomografia assistida per ordinador (TC) i imatges per ressonància magnètica (RM) permeten fer afirmacions més precises. L’enfocament del diagnòstic passa de la TC a la ressonància magnètica perquè la ressonància magnètica mostra més clarament les estructures toves. Una ressonància magnètica pot proporcionar una bona imatge d’un papil·loma del plexe. El teixit del tumor destaca per ser homogeni massa amb una estructura semblant a la coliflor. Una anàlisi del líquid cefaloraquidi pot proporcionar informació sobre si n'hi ha inflamació dels els nervis això ha provocat els símptomes. La certesa final sobre si el tumor és benigne o maligne pot ser proporcionada per a biòpsia seguit d’un subtil examen. En definitiva, l’única opció de tractament eficaç és l’eliminació quirúrgica completa del tumor.
complicacions
En el papil·loma del plexe, les complicacions solen produir-se només quan la malaltia no es tracta. L’autocuració no es produeix en aquest cas, per tant és necessària l’eliminació quirúrgica del tumor. Si no s’elimina el tumor, pot lead a alta pressió cerebral i, per tant, a fallades de les diverses àrees cerebrals. Com a resultat, la persona afectada sol patir paràlisi i altres trastorns motors. De la mateixa manera, l’alta pressió del cervell també provoca greus mals de cap i, no poques vegades, vòmits i nàusea. Els mateixos patents també en pateixen rampes i augmenta significativament la irritabilitat. També es pot desenvolupar hidrocefàlia com a conseqüència del papil·loma del plexe aigua no s’elimina del cervell. Sense tractament, el cervell quedarà danyat irreversiblement pel papil·loma del plexe. El tractament no sol estar associat a cap complicació particular. El tumor es pot eliminar per cirurgia. Normalment no hi ha més queixes. Les persones afectades poden requerir radiació teràpia després del tractament. Si el tractament té èxit, l’esperança de vida del pacient no es veu afectada.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com que el papil·loma del plexe és un tumor, sempre ha de ser examinat i tractat per un metge. No hi ha autocuració amb aquesta malaltia i normalment la mort de la persona afectada si es produeix una nova acumulació de aigua al cervell. El diagnòstic i tractament precoç del papil·loma del plexe té un efecte molt positiu en el curs posterior d’aquesta malaltia i pot prevenir complicacions. S'ha de consultar el metge en cas de papil·loma del plexe quan hi hagi una formació de bonys al cap de la persona afectada. Els pacients pateixen mals de cap i nàusea, i aquests símptomes es produeixen sense cap motiu particular i no desapareixen sols. En aquest cas, analgèsics no pot alleujar el dolor tampoc. De la mateixa manera, la hidrocefàlia indica papil·loma del plexe i sempre ha de ser examinada per un metge. En el curs posterior, també es produeixen dèficits motors, que també indiquen el tumor cerebral. L’examen i el diagnòstic se sol fer amb l’ajut d’una ressonància magnètica. No obstant això, es realitza un tractament addicional en un hospital mitjançant una intervenció quirúrgica. Generalment, no es pot predir si l’esperança de vida del pacient es redueix amb el papil·loma del plexe.
Tractament i teràpia
Com que no hi ha manera de fer morir un papiloma del plexe per medicaments o altres mitjans, l’únic tractament eficaç disponible en cas de diagnòstic clar és l’eliminació quirúrgica completa del papil·loma. Només en pocs casos es pot aconseguir un alleujament significatiu dels símptomes mitjançant el drenatge artificial del líquid cefaloraquidi per reduir la pressió intracraneal. Els centres especialitzats són capaços d’eliminar completament el tumor de la manera més suau possible mitjançant mitjans microquirúrgics o endoscòpicament. L'objectiu també és restaurar el fitxer circulació de líquid cefaloraquidi mitjançant la reobertura de possibles drenatges. Durant l'operació, s'utilitzen els anomenats procediments de neuronavigació i imatge per augmentar la seguretat i la protecció dels teixits, que permeten una constant monitoratge del procediment quirúrgic. No hi ha consens entre els experts sobre si la continuació postoperatòria del tractament amb radiació teràpia és necessari i útil.
Prevenció
Com que fins ara no es coneixen factors desencadenants clars per al desenvolupament del papil·loma del plexe i no s’ha demostrat que les malalties víriques ni les predisposicions genètiques siguin factors causants, no hi ha mesures que podria prevenir la malaltia del tumor. Tanmateix, com que la majoria dels nadons i nens menors de 12 anys es veuen afectats, símptomes persistents i recurrents en nens, com ara mal de cap, malestar i possibles canvis de personalitat que no es poden atribuir a altres malalties, també s’han d’aclarir neurològicament.
Aftercarecare
En la majoria dels casos, només uns pocs o limitats mesures de cura posterior directa estan disponibles per a les persones afectades de papil·loma del plexe. Per tant, la persona afectada ha de buscar atenció mèdica en els primers símptomes o signes de la malaltia per evitar l’aparició de símptomes o complicacions addicionals. No hi pot haver autocuració, de manera que sempre és necessari el tractament d’un metge. En la majoria dels casos, els afectats han de ser sotmesos a una intervenció quirúrgica. El nen hauria de prendre-ho amb calma i descansar després. Cal evitar els esforços o les activitats físiques estressants i estressants per no provocar tensions innecessàries al cos. També són necessaris controls i exàmens periòdics per part d’un metge després d’una operació reeixida per tal de detectar i eliminar altres tumors en una fase inicial. Els nens han de rebre el suport especialment dels seus pares i familiars durant el curs teràpia. Això també pot prevenir possibles trastorns psicològics o depressió. Si el papil·loma del plexe es detecta aviat i es tracta adequadament, la persona afectada normalment no experimenta una esperança de vida reduïda.
Què pots fer tu mateix?
El papil·loma del plexe es presenta en nens i lactants. Per la seva pròpia naturalesa, aquests individus no són prou capaços d’autoajudar-se mesures això donaria lloc a una cura. Per tant, els tutors legals, familiars o persones properes de l’entorn social són cada vegada més responsables d’aconseguir una millora de la situació en interès del nen adoptant diferents enfocaments. En la vida quotidiana s’indica un enfocament obert de la malaltia. Els factors de risc i totes les circumstàncies s’han d’explicar al nen de manera suficient i comprensible. Les preguntes obertes s’han de respondre de manera honesta i informativa. Aquest comportament evita irritacions o sorpreses desagradables. Si hi ha un flux d'informació suficient, sovint és més fàcil tractar la malaltia. Atès que és necessària una estada hospitalària durant tumor cerebral tractament, s’han de prendre mesures per afavorir el benestar i el gaudi de la vida. El joc i la diversió s’han d’incloure diàriament dins de les possibilitats. Una actitud bàsica positiva dels adults té un bon efecte en el nen. Té un efecte motivador i redueix les percepcions errònies i les pors. El contacte amb els companys i també amb altres pacients pot ser percebut com a agradable pel nen. L’intercanvi mutu d’experiències acumulades crea oportunitats per afrontar millor la situació general.
