Fibrosi quística: complicacions

Les següents són les principals malalties o complicacions a les quals pot contribuir la fibrosi quística (FC):

Sistema respiratori (J00-J99)

  • Insuficiència respiratòria progressiva (insuficiència respiratòria) amb crònica cor pulmonar (dret carregat de pressió cor).
  • Aspergil·losi broncopulmonar al·lèrgica/Aspergillus bronquitis (infecció per floridura) – al voltant del 30% dels pacients amb fibrosi quística tenen colonització dels pulmons amb el floridura Aspergillus fumigatus; la taxa de resistència és d'aproximadament el 9%.
  • Destrucció (destrucció) crònica de les vies respiratòries.
  • Crònic pneumònia (pneumònia) (99%).
  • La rinosinusitis crònica (inflamació simultània de la mucosa nasal ("Rinitis") i la mucosa del sinus paranasals ("sinusitis“); 61%).
  • Bronquiectasis (sinònim: bronquiectasis): dilatació sacular o cilíndrica irreversible persistent dels bronquis (vies respiratòries mitjanes), que poden ser congènites o adquirides; símptomes: tos crònica amb "expectoració bucal" (esput de tres capes de gran volum: escuma, moc i pus), fatiga, pèrdua de pes i disminució de la capacitat d'exercici
  • Bronquiolitis: inflamació de les petites branques de l’arbre bronquial, anomenades bronquíols.
  • Polyposis nasi et sinuum (nasal pòlips; 46%).
  • Pneumotòrax (gas pit) – col·lapse del pulmó causada per l'aire a l'espai pleural realment sense aire (espai entre el pulmó i pleura).
  • Exacerbacions pulmonars (desviació aguda dels processos infecciosos i inflamatoris locals als pulmons) - associades a un 25-OH més baix vitamina D (25-hidroxi vitamina D) nivells i sexe femení.
  • Emfisema pulmonar - augment del contingut d'aire als pulmons a causa de la destrucció del parènquima (pulmó teixit).

Determinades afeccions originades en el període perinatal (P00-P96).

Malalties endocrines, nutricionals i metabòliques (E00-E90).

  • Diabetis mellitus tipus III (3c: malalties del pàncrees exocrí (enzims digestius)) (32 %)
  • Insuficiència pancreàtica exocrina amb maldigestió dels greixos: malaltia pancreàtica associada a una producció insuficient d'enzims digestius, que resulta en una mala digestió (maldigestió) dels greixos (87% dels pacients amb FQ)
  • Relatiu insulina deficiència a causa de la degeneració de la funció pancreàtica endocrina (diabetis mellitus).
  • Pubertas tarda (pubertat retardada)

Malalties infeccioses i parasitàries (A00-B99).

Fetge, vesícula biliar i bilis conductes-pàncrees (pàncrees) (K70-K77; K80-K87).

  • Associat a CF fetge malaltia (CFLD).
    • Fetge cirrosi (contracció del fetge; fase final d'una varietat de malalties hepàtiques; especialment cirrosi biliar focal o multilobular)
    • Esteatosi hepàtica (fetge gras; 25-60%).
  • Colecistolitiasi (vesícula biliar de pedra; 15%).
  • pancreatitis (inflamació del pàncrees; al voltant del 2%); possiblement recurrent (recurrent).

Sistema musculoesquelètic i teixit connectiu (M00-M99).

  • Artropaties (malalties articulars).
  • Osteoporosi (pèrdua òssia)

Símptomes i troballes clíniques i de laboratori anormals, no classificades en cap altre lloc (R00-R99).

  • Problemes per progressar
  • Hemoptisi (tos de sang)
  • Tos, crònica
  • Caquexia (esmaciació; esmaciació molt greu).

Sistema genitourinari (ronyons, tracte urinari - òrgans reproductors) (N00-N99).

  • Azoospèrmia, obstructiva: absència d'esperma madur a l'ejaculat; Per tant, els nens/homes amb fibrosi quística solen ser infèrtils (97%)
  • esterilitat en noies / dones (al voltant del 20%).

Sistema digestiu (K00-K93)

  • Síndrome d'obstrucció intestinal distal (DIOS; sinònim: equivalent del meconi ileus (MIÄ)) - en l'adult o nen gran amb fibrosi quística anàleg general al ileus meconial del nounat: les masses de femta mal digerides poden obstruir l'ileon inferior i el cec i conduir a un "condició subbiliar" (síndrome d'obstrucció intestinal distal = DIOS) (6%)
  • Meconi ileus: obstrucció d'una secció de l'intestí per una primera femta engrossida, anomenada femta puerperal (meconi) (aproximadament un 20%).

varia

  • En pares de fibrosi quística pacients i altres portadors CFTR heterozigots ("regulador de conductància transmembrana de fibrosi quística"), en els quals només un al·lel és defectuós, expressió de la clorur canal es redueix fins a un 50%. A Alemanya, al voltant del 4% de la població té un CFTR defectuós general. Això s'associa a 57 trastorns; entre d'altres, hi ha un major risc de asma bronquial, bronquiectàsies (dilatació sacular o cilíndrica irreversible dels bronquis (vies respiratòries de mida mitjana)), manca de creixement (odds ratio 2.78), poca alçada (odds ratio 2.41), masculí esterilitat (odds ratio 5.09; esterilitat), pancreatitis crònica (odds ratio 6.76; pancreatitis), icterícia (odds ratio 1.66; icterícia), es van detectar infeccions per micobacteris no tuberculosos (odds ratio 2.75) i sinusitis (sinusitis).