Els quadres clínics més habituals
Polimiositis és la forma més rara de malalties musculars inflamatòries comunes. Es produeix amb més freqüència en dues etapes de la vida dels pacients: a infància i adolescència de 5 a 14 anys i en edat adulta avançada de 45 a 65 anys. De mitjana, hi ha dues vegades més dones que homes polimiositis.
Clínicament, la malaltia es caracteritza per una debilitat muscular simètrica majoritàriament a la zona de l’espatlla.coll-cinturó i maluc - és a dir, els músculs propers al tronc. En comparació amb el cos d’inclusió miositis, les debilitats es desenvolupen relativament ràpidament, entre setmanes o mesos. La manca de força muscular pot provocar malposicions doloroses i la cicatrització de les seccions musculars inflamades pot provocar malposicions articulacions. La mostra de teixit presa per biòpsia mostra cèl·lules inflamatòries que han migrat entre les fibres musculars.
El procés de la malaltia de polimiositis encara no s’entén del tot. Tot i així, se suposa que és una malaltia autoimmune. En contrast amb dermatomiositis, però, està mediat per una resposta cel·lular directa del cos i no per la corresponent proteïnes.
Dermatomiositis, si no es té en compte l'edat, és generalment més freqüent que la polimiositis. Es pot observar una acumulació específica per edat, igual que amb la polimiositis. És més probable que les dones es vegin afectades que els homes.
Als símptomes, que es refereixen a la musculatura esquelètica, apareixen canvis de la pell Dermatomiositis. Les erupcions de color lila (eritema) es formen a les zones del cos exposades a la llum, raó per la qual s’ha donat el nom de malaltia lila. La pell es torna escamosa, especialment als llocs de dalt articulacions, com els dits, els colzes i els genolls.
Com a part de l'erupció cutània, es pot produir inflor de les parpelles superiors, cosa que dóna al pacient una expressió plorosa. Això es pot intensificar mitjançant cicatrius de la pell escatosa. Els canvis descrits poden aparèixer en major o menor mesura.
Si un múscul biòpsia es realitza, la preparació pot identificar les cèl·lules inflamatòries vasculars (perivasculars) que envolten el d'un sol ús i multiús.. Les cèl·lules corresponents també es recullen entre els feixos de fibres musculars individuals (interfasciculars). Les fibres musculars perifèriques s’estrenyen en relació amb la resta del paquet.
Això es coneix com atròfia perifascicular. El patomecanisme (procés de la malaltia) es basa en una reacció autoimmune dirigida contra els capil·lars (la més petita d'un sol ús i multiús.) situat als músculs. Aquests són atacats i danyats per la pròpia inflamació del cos proteïnes (per exemple, immunoglobulines).
Com a resultat, les fibres musculars ja no es poden subministrar i morir. Això condueix al local necrosi (mort cel·lular) i vascular trombosi (oclusió d'un vaixell per un sang coàgul / trombe) - el fibra muscular els feixos perden força i finalment s’atrofien. En més d’una quarta part de totes les malalties de la dermatomiositis, un tumor maligne és la causa del seu desenvolupament.
També aquí el cos produeix substàncies dirigides tant contra el tumor com contra el teixit corporal sa. Cos d’inclusió miositis és una malaltia crònica progressiva, inflamatòria i degenerativa. El procés causal al cos encara no s’entén del tot, però se sospita una interacció de factors inflamatoris i degeneratius.
Afecta els homes en el 75 per cent dels casos de malaltia i es produeix principalment després dels 50 anys. El curs de la malaltia és bastant insidiosa; de vegades triga mesos a anys abans que apareguin els primers símptomes clínics. Els pacients noten per primera vegada problemes quan pugen escales o s’aixequen des de la posició asseguda.
També són característiques les dificultats per mantenir una adherència ferma o realitzar una adherència ferma. Els símptomes són causats per la debilitat progressiva del avantbraç i cuixa músculs. El 60% dels pacients declaren dificultats per empassar, ja que això també requereix músculs que es poden veure afectats per la inflamació.
La preparació preparada a partir d’un biòpsia és en si mateix similar al de la polimiositis. Es poden detectar cèl·lules inflamatòries immigrades i cadenes de fibra perdudes. A més, hi ha inclusions al teixit, les anomenades u vacúols rimats ̈ (en alemany: umrandete Vakuolen; vacúol = vesícula cel·lular).
Els cossos d'inclusió contenen diverses estructures proteiques ,? amiloide i tau proteïnes. Aquests compostos també es troben en altres malalties degeneratives, com la malaltia d'Alzheimer.
Tots els articles d'aquesta sèrie:
