Sinònims
Polimiositis, Dermatomiositis és una malaltia inflamatòria de la pell i del múscul esquelètic. A més, òrgans com el ronyó or fetge es pot veure afectat. La dermatomiositis també s’anomena malaltia morada, ja que es nota principalment per una vermellor violeta a la zona de les parpelles.
Distribució de freqüències
A la dermatomiositis hi ha dues fases en què es produeix la malaltia. D’una banda, es pot produir a infància entre cinc i 14 anys. Aproximadament 0.2 / 100.
000 habitants / any es veuen afectats. Però, més sovint, la malaltia es produeix entre els 35 i els 65 anys, principalment com a conseqüència o abans d’una malaltia tumoral. La incidència és de 0.6-1.0 / 100,000,000 d’habitants / any. La dermatomiositis és, per tant, una malaltia molt rara, ja que les dones es veuen afectades més sovint que els homes. La majoria de malalties es manifesten en dones a l’edat de 50 anys, generalment amb predisposició a malalties tumorals.
Causes
La causa exacta (etiologia) de la malaltia encara no està clara. Se suposa que és una malaltia immunològica. Això significa que el cos produeix autoanticossos dirigida contra una estructura del cos.
A la dermatomiositis, el cos produeix autoanticossos contra una estructura específica que es troba a la pell i ossos, és a dir col·lagen. el col·lagen és una proteïna que es troba a la nostra teixit connectiu i garanteix que la nostra pell sigui elàstica i alhora resistent mecànicament. Al mateix temps, proporciona una gran estabilitat al ossos i, tot i així, garanteix una certa flexibilitat.
A més de pell i ossos, col·lagen també es troba a l’estructura de les dents, cartílag, tendons i diversos lligaments. Per tant, el col·lagen és una "proteïna universal" amb molts subtipus diferents que compleixen la seva funció característica en el teixit respectiu. A la tendons, per exemple, el col·lagen es disposa en paral·lel i, per tant, té una força de tracció enorme.
A la pell, el col·lagen està reticulat per garantir una elevada elasticitat. Atès que a la dermatomiositis, anticossos estan dirigides contra components del col·lagen, també s’anomena colagenosi. Se suposa que l'estrès psicològic, una predisposició genètica i l'exposició a la llum solar donen suport al desenvolupament d'aquesta col·lagenosi.
Atès que el col·lagen es troba a tots teixit connectiu i cada òrgan, cada òrgan es pot veure afectat. Tanmateix, també hi ha casos restringits als músculs o a la pell. Si només es veu afectat el múscul i no hi ha cap altre òrgan o teixit connectiu, això es diu polimiositis.
És important saber que la dermatomiositis sol anar acompanyada d’un tumor, és a dir, d’una neoplàsia. En les dones, ho és sovint càncer dels ovaris (carcinoma d'ovari). No està clar si el fitxer càncer és la causa de la dermatomiositis o si primer es desenvolupa la dermatomiositis i després es desenvolupa un càncer.
Tot i que no se sap la causa exacta, si hi ha dermatomiositis, sempre s’hauria de provar si és possible càncer. La situació és diferent per als nens que desenvolupen dermatomiositis. Sovint es tracta d’una malaltia causada per virus i gairebé sempre acompanyat de debilitat muscular. El virus (presumiblement virus Coxsacki) desencadenen una autoinmunització, és a dir, una reacció de defensa del cos davant els components del col·lagen del propi cos.
