In esclerosi múltiple (EM) (sinònims: encefalomielitis desmielinitzant disseminada; encefalomielitis disseminata; Encefalitis disseminata (MS); SENYORA; L'esclerosi múltiple; Esclerosi múltiple (EM); Esclerosi múltiple; Polisclerosi; ICD-10-GM G35.-: L'esclerosi múltiple [encefalomielitis disseminata]) és una malaltia inflamatòria desmielinitzant crònica (desmielinització de els nervis per processos inflamatoris) de la central sistema nerviós (SNC) que provoca deteriorament físic progressiu. És la malaltia neurològica més freqüent que provoca incapacitat permanent i jubilació anticipada en els joves. La malaltia es classifica en els cursos següents:
- Símptoma aïllat clínicament (CEI; síndrome aïllat clínicament, CEI), per exemple, neuritis òptica (inflamació del nervi òptic), tronc cerebral síndrome o mielitis transversa (síndrome neurològica causada per inflamació de la medul·la espinal).
- Forma d’EM de recaiguda-remissió (RRMS): EM recaiguda-remitent (intermitent); es produeix en el 85% dels casos en fase inicial; menor risc de progressió de la discapacitat en comparació amb les formes de progressió que es descriuen a continuació
- Forma d’EM de curs progressiu (progressiu) secundari (crònic) (SPMS) - En aquesta forma, la malaltia comença a recaure, però més tard progressa a un curs progressiu
- Forma de curs progressiu primari (crònic) (SMPP) de MS: curs continu; es produeix en un 15% dels casos.
Si hi ha una primera malaltia del SNC multifocal amb una probable gènesi inflamatòria, amb encefalopatia (malaltia del cervell; no febre-induïda), s’anomena disseminada aguda encefalitis (ADEM). Molt sovint, els nens es veuen afectats. Per sobre dels 40 anys, la malaltia és poc freqüent. Un episodi es defineix per l’aparició de símptomes nous o per l’aparició de símptomes coneguts prèviament:
- Durada mínima de 24 hores
- Amb un interval de temps entre dues recaigudes d'almenys 30 dies; generalment, una recaiguda dura uns dies a algunes setmanes.
- Amb dèficits i símptomes clínics que no s’expliquen per un augment de la temperatura corporal (fenomen Uhthoff) ni en el context d’infeccions.
Nota: El fenomen d’Uhthoff, que és específic, però només es produeix en la meitat dels pacients, es produeix principalment en la fase de desintegració de neuritis òptica o en curs crònic. Relació de sexes: les dones es veuen afectades per l’esclerosi múltiple recurrent-remitent tres vegades més sovint que els homes. Pic de freqüència: la malaltia es produeix predominantment entre el vintè i el quarantè any de vida; el pic de la malaltia és al voltant del 20è any de vida. La prevalença (incidència de la malaltia) augmenta amb la distància de l’equador. La prevalença més alta és de 40 pacients per cada 30 habitants al nord d’Escòcia. A Alemanya, la prevalença és d’uns 250 pacients per cada 100,000 habitants. Segons les estimacions, a Alemanya hi ha un total de 149 persones afectades. A tot el món, aproximadament 100,000 milions de persones pateixen esclerosi múltiple. La incidència (freqüència de casos nous) és d’uns 122,000-2 casos per cada 3.5 habitants a l’any (a Alemanya). Curs i pronòstic: els pacients amb EM demanen ajuda mèdica amb una freqüència notable en els cinc anys anteriors al diagnòstic (augment del nombre de visites a metges i clíniques i en el nombre de receptes de medicaments). No és estrany que la malaltia comenci amb un símptoma aïllat (per exemple, neuritis òptica, cervell síndrome de la tija o mielitis transversa), per a la qual s’ha establert el terme anglès “clinically isolated syndrome (CIS)”. En la majoria dels pacients, els símptomes d’un episodi es resolen en un termini de 6 a 8 setmanes. Iniciació primerenca de teràpia per a la síndrome aïllada clínicament (CEI) pot alentir la progressió de la malaltia i limitar la discapacitat. Aquests pacients tenien un 33% menys de probabilitats de desenvolupar esclerosi múltiple definitiva que aquells amb iniciació retardada de teràpia (proporció de risc 0.67; interval de confiança del 95 per cent 0.53-0.85). Si es produeix un segon esdeveniment recidivant en un altre sistema funcional neurològic en el curs posterior, es coneix com a esclerosi múltiple recurrent-remitent (RRMS) clínicament definida. Nens: més del 95% dels nens i adolescents experimenten un curs primari de recaiguda-remissió amb intervals lliures de símptomes o de remissió. L’esclerosi múltiple (EM) sol avançar en recaigudes. En els pacients amb EM que es van recuperar bé de les recaigudes durant els primers cinc anys de la malaltia, la progressió de l’EM es produeix significativament més tard que en els pacients amb tendències de recuperació pobres, amb una mitjana de 5 anys per a aquells amb bona recuperació i de 12.7 anys per a aquells amb mala recuperació a transició a la progressió. Quan comença la progressió de l’EM, els pacients solen tenir uns 8.0 anys, independentment de si tenen una forma progressiva secundària (crònica) o primària. Viouslybviament, a aquesta edat, el cervell té dificultats per reparar el dany de la mielina. El curs pot estar influït favorablement per la farmacoteràpia (tractament farmacològic). Es pot reforçar l’anomenada reserva cognitiva (= rendiment cerebral) i influir positivament en el curs de la malaltia per les activitats mentals a la feina i a la vida quotidiana. En l’EM progressiva crònica, s’ha de prestar especial atenció al tractament rehabilitador i als esports a causa de la neuroplasticitat demostrada del cervell. L’esperança de vida d’un pacient amb EM és de mitjana de 7 a 14 anys inferior a la de la població general sana. Comorbiditats (malalties concomitants): l’esclerosi múltiple s’associa cada cop més síndrome de l'intestí irritable, artritis i cròniques pulmó malaltia. Altres comorbiditats inclouen depressió i trastorns d’ansietat.
