In síndrome nefròtica (NS) (sinònims: nefrosi aguda; síndrome nefròtica congènita; cromoproteïna ronyó [nefrosi hemoglobinúrica]; Nefrosi d’Epstein; Síndrome d’Epstein; Glomerulonefritis amb edema; Glomerulonefrosi; Nefrosi hemoglobinúrica [cromoproteïna ronyó]; Nefrosi hipocomplementèmica amb lesió glomerular; Nefrosi congènita; Nefrosi lipoidal; Nefritis desquamata; Nefritis amb edema; Nefrosi; Nefrosi amb lesió glomerular; Síndrome de nefrosi; La síndrome nefròtica amb malaltia de dipòsit dens; Síndrome nefròtica amb glomerulonefritis proliferativa endocapil·lar difusa; Síndrome nefròtica amb difusió glomerulonefritis membranosa; La síndrome nefròtica amb glomerulonefritis mesangiocapil·lar difusa; Síndrome nefròtica amb glomerulonefritis mesangioproliferativa difusa; Síndrome nefròtica amb lesió glomerular focal; Síndrome nefròtica amb glomerulonefritis amb formació de mitja lluna difusa; Síndrome nefròtica amb lesió glomerular mínima; Síndrome nefròtica amb lesió glomerular segmentària; Edema renal capsular; Degeneració de greixos corticals renals; Nefrosi de paraproteïnes; Nefrosi de proteïnes; Hidrosia renal; Nefrosi parenquimàtica tubular; ICD-10-GM N04. -: Síndrome nefròtica) és un símptoma complex en què es produeixen els símptomes següents:
- Proteinúria> 3.0-3.5 g / dia: excreció de proteïnes amb orina.
- Hipoproteinèmia: disminució del contingut de proteïnes a la sang.
- Edema hippalbuminèmic: formació de aigua retenció que es produeix a causa de la disminució de la presència de certs proteïnes (albúmina) al cos (quan l’albúmina sèrica <2.5 g / dia)
- hiperlipidèmia - augmentat sang lípids.
A més, la hipocalcèmia (calci deficiència) i ESR accelerada (velocitat de sedimentació dels eritròcits; paràmetre inflamatori). A la infància, la síndrome nefròtica es defineix de la següent manera:
- Proteinúria> 1 g / m2KOF / dia i.
- Hipoalbuminèmia <2.5 g / dL
La síndrome nefròtica es produeix quan hi ha dany als glomèruls (corpuscles renals) en diverses malalties. Etiològicament (causalment) es distingeixen les malalties glomerulars primàries de les secundàries.
Hi ha casos hereditaris de NS, especialment amb l'edat de manifestació en els primers 3 mesos de vida (NS congènita) i en el quart al 4è mes de vida (NS infantil).
Relació de sexes: nois i noies equival aproximadament a 2: 1.
Incidència màxima: la síndrome nefròtica idiopàtica (sense causa identificable) en nens es produeix predominantment entre els 2 i els 5 anys.
La incidència (freqüència de casos nous) per a la síndrome nefròtica idiopàtica en nens és d'aproximadament 2-5 casos per cada 100,000 nens a l'any (a Alemanya). La incidència de la síndrome nefròtica és de 3 a 7 malalties per cada 100,000 habitants i any (a Alemanya).
Curs i pronòstic: si no es tracta, la malaltia provoca insuficiència renal (ronyó debilitat) (90% dels casos). Per tant, un primerenc teràpia és molt important. Una possible complicació és trombosi a causa de la hipoproteïnèmia i la disminució associada del factor de coagulació antitrombina III. La tendència a trombosi és del 50%. La síndrome nefròtica es presenta de forma recurrent (recurrent) en un 80-90% dels pacients. En els nens, s’aplica la següent regla general: un terç no repeteix recurrències, un terç té recurrències poc freqüents (“recaigudes poc freqüents”) i un terç té recurrències freqüents (“recaigudes freqüents”) o nefròtic posterior resistent als esteroides síndrome (SRNS; fins a un 15%)). Nota: amb la durada creixent de la teràpia, hi ha un risc de toxicitat per esteroides.
