Les fibrilles musculars ho són fibra muscular elements composts principalment per la proteïnes actina i miosina. Aquests dos proteïnes són els elements contràctils del múscul que treballen junts per implementar el moviment muscular. En la miopatia nemalina, les fibrilles musculars canvien a forma de fus, causant debilitat muscular.
Què és una fibril·la muscular?
Fibres musculars o fibra muscular les cèl·lules són miòcits i corresponen a les unitats cel·lulars bàsiques en forma de fus del múscul esquelètic estriades. El múscul llis no està format per fibres musculars. En les fibres musculars esquelètiques, les fibrilles musculars formen una unitat funcional a nivell d’orgànuls cel·lulars. Els elements també s’anomenen miofibrils i permeten la contracció dels músculs esquelètics mitjançant el lliscament del filament. Cada múscul esquelètic del múscul estriado conté moltes fibrilles individuals que formen un compost entre si. La proteïna miosina forma un component important de les fibrilles musculars. Ontològicament, l’orgànul està superordinat a la unitat funcional de la fibrilla muscular. Els components subordinats inclouen sarcomers i costamer. Les fibril·les musculars individuals estan sempre lligades a feixos de fibril·les al múscul pel filament intermedi desmin i estan envoltades per una variant del reticle endoplasmàtic anomenada reticle sarcoplasmàtic.
Anatomia i estructura
Les fibrilles musculars contenen unitats constructives adossades amb una estructura interna similar, també coneguts com a sarcomers. Sota el microscopi òptic, les fibrilles mostren estries transversals típiques que donen nom al múscul estriada. Les franges transversals aparents resulten de la regular de filaments musculars individuals. Es forma el patró típic de bandes. Els sarcomers individuals de les fibrilles musculars consisteixen en fibres proteiques que es disposen paral·leles entre si. Aquestes fibres proteiques gruixudes corresponen a l’anomenada miosina, més coneguda com a proteïna muscular. Entre cada filament de miosina hi ha filaments més prims d’actina. El complex d’actina i miosina es manté estable per la proteïna més gran de l’organisme humà: l’anomenada titina. Els discos sòlids espaiats regularment s’uneixen a filaments prims de titina. Els discs individuals estan separats per miosina molècules i se superposen proporcionalment amb els filaments d’actina.
Funció i tasques
La miosina i l'actina es denominen col·lectivament els elements contràctils del múscul. Les fibres musculars es componen d’aquests elements contràctils. Per tant, la funció principal de les fibrilles és contraure el múscul esquelètic. Múscul contraccions sempre requereixen una interacció del teixit nerviós i muscular. Només la unitat neuromuscular del nervi motor i el múscul esquelètic associat permeten que el múscul respongui a les ordres del centre sistema nerviós. Així, tot i que els elements musculars contràctils actina i miosina contribueixen en part a la funció motora muscular i, per tant, a la locomoció humana, no implementen en cap cas la funció motora. Totes les contraccions del múscul esquelètic van precedides d’una alliberació de calci ions. Aquests ions s’originen a partir del reticle sarcoplasmàtic i s’alliberen sempre que la contracció ordena des del centre sistema nerviós arribar al múscul via eferent els nervis. Les ordres arriben al múscul en forma d’excitació bioelèctrica i es transmeten a la placa final del motor. Un cop això passi, va dir calci els ions s’alliberen i posteriorment es difonen entre els filaments de miosina i actina. Després de la difusió, el fitxer calci ions desencadenants interaccions entre els filaments. Això es tradueix en el que es coneix com a lliscament de filaments. El interaccions entre els filaments de miosina i actina fan que els filaments d’actina llisquin entre els filaments de miosina individuals. Aquest fenomen també es coneix amb el nom de mecanisme de filament lliscant i està a la base de tota contracció muscular del múscul estricat. El lliscament del filament provoca l’escurçament del sarcòmer. Això eventualment escurça totes les fibrilles musculars de la fibra muscular, provocant que la fibra es contraiga. La contracció final es diferencia d’aquest contracció muscular perquè requereix l’escurçament de múltiples fibres musculars.
Malalties
Les anomenades miopaties són malalties inherents a la musculatura que no tenen cap causa neuronal subjacent. El múscul esquelètic pot patir diferents formes de miopatia. Una d’elles és la miopatia nemalina, que és una malaltia extremadament rara que correspon a una miopatia congènita. A la malaltia, apareixen canvis en forma de vareta anomenats cossos nemalins a les fibrilles musculars. El terme miopatia nemalina pot referir-se a trastorns genèticament diferents. Cada variant de la malaltia va precedida per una mutació genètica que es transmet en part en autosòmica dominant i en part en herència autosòmica recessiva. Sobre anàlisi patohistològica del múscul biòpsia, totes les formes de la malaltia es manifesten per estructures filamentoses o semblants a les varetes en els miòcits. La presentació clínica de la malaltia és extremadament variable. El curs de la malaltia varia des de símptomes moderats fins a limitacions greus. En la majoria dels casos, la miopatia s’associa amb una debilitat més o menys greu dels músculs. Els cursos greus de miopatia nemalina s’associen a un fracàs de moviments espontanis o respiratoris, que poden començar al néixer i, amb un començament tan primerenc, poden lead fins a la mort en pocs mesos. En cursos moderadament greus, la debilitat muscular progressa lentament, s’estanca o fins i tot disminueix amb el pas del temps. Característicament, en cursos més suaus, la disminució del to muscular o la debilitat afecta els músculs del tronc, el bulbar i músculs facials. Quan intervenen els músculs respiratoris, la hipoventilació resulta ser el símptoma més comú. En alguns casos, es produeixen infeccions respiratòries freqüents. Normalment es manifesten les debilitats de la musculatura bulbar trastorns de la parla i problemes per empassar. Les fibrilles musculars es poden veure afectades per nombroses malalties, a més de les miopaties. Les atrofies de miofibrilles, per exemple, també es poden manifestar com a debilitat muscular. Tanmateix, en funció de la causa de l’atròfia, la debilitat local no ha de ser una preocupació important.
