El terme col·lectiu de malformació vascular es refereix a diverses manifestacions de malformacions benignes del sang i limfa d'un sol ús i multiús.. La malaltia es produeix poques vegades, és congènita, però no és hereditària. Totes les regions del cos es poden veure afectades per malformacions vasculars, que es produeixen principalment als braços i a les cames, així com als cap i coll regió. Tot i que les anomalies són presents en néixer, normalment no es fan visibles fins a la pubertat o la joventut adulta. Algunes malformacions només tenen rellevància cosmètica, però d’altres poden ser molt doloroses i perilloses.
Què són les malformacions vasculars?
Les malformacions vasculars (també conegudes com a malformacions vasculars) són malformacions de la sang or limfa d'un sol ús i multiús. que es desenvolupen en l'etapa embrionària. En principi, poden aparèixer a totes les regions del cos i poden afectar la malaltia pell així com músculs o òrgans. Les manifestacions de les anomalies són diverses. Malformacions vasculars amb ràpida sang el flux (“flux ràpid”) es distingeix de les malformacions amb un flux molt lent (“flux lent”). Els primers inclouen malformacions que afecten les artèries, mentre que els segons inclouen venosos, capil·lar i malformacions vasculars limfàtiques. Venes, artèries i limfàtiques d'un sol ús i multiús. es pot afectar per separat o en combinació. Les malformacions vasculars venoses són la manifestació més freqüent d’aquesta malaltia, que representa aproximadament el 64%.
Causes
Els defectes de l’estructura del sistema vascular es deuen a un mal desenvolupament embrionari que es pot produir durant el creixement dels vasos sanguinis: el creixement, anomenat angiogènesi, es produeix a través de processos de brotació o fissió dels vasos sanguinis preexistents. Si es altera el procés d 'angiogènesi, restes de la embrióqueda la "xarxa de subministrament". Es poden formar fístules o tumors als vasos d’aquesta xarxa, que després s’anomenen malformacions vasculars.
Símptomes, queixes i signes
Les parts del cos afectades pels creixements vasculars ja no reben un subministrament sanguini adequat i s’inflen. Canvis de pell es produeixen, així com, en una altra etapa, ferides obertes que no es curen i, finalment, causen la mort del teixit. Els símptomes possibles també inclouen hemorràgies repetides, sensació de pressió o canvis al costat ossos i parts del cos, per exemple la mandíbula. Els pacients es queixen dolor a les extremitats afectades, i pot haver-hi seqüeles, limitacions funcionals o fins i tot pèrdua completa de la funció.
Diagnòstic i progressió
Per molt variable que sigui el quadre clínic, tan diferents són els cursos de la malaltia i els seus símptomes. Els quadres clínics es poden diferenciar segons les malformacions vasculars externes superficials i les malformacions vasculars profundes i internes. Si s’afecten diferents tipus de vasos alhora, sovint hi ha un gran o petit creixement de la part del cos afectada. Per tant, un èxit teràpia requereix un diagnòstic sistemàtic i una classificació correcta de l’aspecte actual de la malformació. Després de prendre la del pacient historial mèdic (anamnesi) i un examen clínic, es poden utilitzar diversos procediments d'imatge. Un procediment adequat i suau és el no invasiu ("no penetrant") ultrasò examen, conegut com a sonografia. Imatges per ressonància magnètica (RM) és un altre no invasiu i Radiografia-procediment gratuït que proporciona imatges òptimes de teixits tous i la connexió entre vasos sanguinis i òrgans, els nervis o músculs. Un desavantatge de la ressonància magnètica en comparació amb la sonografia és la durada relativament llarga de l’examen, que per tant requereix sovint sedació en nens. Tomografia assistida per ordinador (TC) ofereix una altra possibilitat de diagnòstic aparatiu, que, no obstant això, s’associa amb nivells elevats de radiació. Els resultats són menys bons en comparació amb la ressonància magnètica, però es poden visualitzar calcificacions addicionals i afectació òssia.
complicacions
En general, es pot produir una malformació vascular a qualsevol zona del cos, que pot provocar símptomes o complicacions en diferents regions. Tanmateix, la majoria de les queixes no es reconeixen fins a l’edat adulta o la pubertat i no apareixen inicialment a infància. Una malformació vascular no necessàriament lead a complicacions o queixes especials en tots els casos. No poques vegades, només representa una queixa cosmètica, en la qual pot existir una disminució de l’autoestima o complexos d’inferioritat. A més, però, també poden produir-se malformacions vasculars lead a poca alçada o directament a malformacions dels vasos interns. Això augmenta el risc de diverses malalties que poden resultar de la reducció del flux sanguini. El nombre i la freqüència del sagnat també augmenten molt per la malformació vascular. No poques vegades, els pacients també en són afectats dolor i inflor. El dolor també pot produir-se en forma de dolor en repòs, que provoca problemes de son. En la majoria dels casos, no es produeixen complicacions durant el tractament. Amb l’ajut d’intervencions quirúrgiques, es poden pal·liar i combatre la majoria de les queixes. Per regla general, l'esperança de vida del pacient no es redueix per les malformacions vasculars.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Cal consultar un metge tan aviat com hi hagi una sensació difusa de malaltia. Si hi ha una sensació de pressió a l’interior del cos, malestar general, debilitat interna o fatiga, cal un metge. Si es produeixen contusions repetidament sense cap motiu aparent o si se senten dolors de pressió, un metge ha d'examinar aquests signes. En cas de dolor, problemes circulatoris, palpitacions o trastorns del sistema cardiovascular, s’ha de consultar un metge. Si mareig, inestabilitat de la marxa, ulls parpellejants or nàusea així com vòmits es produeixi una visita al metge. Si baixa el nivell habitual de rendiment, la necessitat de dormir augmenta o és ràpida fatiga es produeix, cal un metge. Si concentració o si l’atenció es pertorba, s’ha de demanar ajuda al metge si els símptomes persisteixen durant un període de temps més llarg. Si es produeix una inflor al cos o es formen úlceres, aquests canvis haurien de ser examinats i tractats per un metge. En el cas d’obert ferides, estèril cura de ferides s’ha de proporcionar. Si això no es pot assegurar, cal una visita al metge. Si el fitxer ferides s’inflama o no es cura en pocs dies, cal un metge. Si es produeixen hemorràgies de diversos tipus repetidament, cal consultar un metge. Problemes i irregularitats del ossos or articulacions també ha de ser examinat per un metge.
Tractament i teràpia
El tractament de les malformacions vasculars requereix una estreta col·laboració interdisciplinària entre neuroradiòlegs, cirurgians orals, otorrinolaringòlegs i altres especialistes. La necessitat de tractament depèn del tipus, la ubicació, la mida i qualsevol altre tendència sagnant. Les manifestacions més inofensives no requereixen invasió teràpia. Tot i que les malformacions vasculars més complexes solien requerir una intervenció quirúrgica, avui l’atenció se centra en la radiologia microinvasiva teràpia. Això es basa en el procediment conegut com a embolització. En aquest procediment, l’anomenat angiografia el catèter s'insereix a través de la pell al vaixell afectat mitjançant un accés mínim. Els vasos d'alimentació es tanquen selectivament amb petites bobines metàl·liques o amb un medicament per a l'esclerosi, per exemple, amb un percentatge elevat alcohol o escuma d'etoxisclerol. El procediment se sol realitzar sota anestèsia local; anestèsia general no sol ser necessari. En la majoria dels casos, es requereixen tractaments repetits perquè els vaixells tenen múltiples entrades i sortides. Per a certes manifestacions de la malaltia, la "termoteràpia intersticial induïda per làser (LITT)" també pot ser el tractament d'elecció. Això implica la inserció mínimament invasiva d'una fibra làser directament al defecte vascular i una àmplia dispersió de la llum làser al teixit. L’objectiu és desencadenar una reacció inflamatòria local i la formació de trombes, aconseguint així, després de diversos tractaments, l’obliteració del teixit. En general, el tractament de les malformacions vasculars és segur i té complicacions relativament baixes. L’escleroteràpia de les malformacions venoses sovint provoca inflor i dolor després del tractament.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la malformació vascular s’ha d’avaluar segons les circumstàncies del pacient. En algunes persones afectades, no hi ha alteracions o disfuncions significatives al llarg de la vida. Tot i que la malaltia és present i es diagnostica sense error, informen que no té símptomes. En una forma més greu de malformació vascular, es produeixen imperfeccions cosmètiques, que en molts casos es poden alterar mitjançant cirurgia, però només són de rellevància cosmètica. Si les malformacions són més extenses, hi ha la possibilitat de desenvolupar una malaltia potencialment mortal en casos greus. Per evitar-ho, els cirurgians realitzen una cirurgia correctiva. Si l'operació continua sense complicacions ni malalties secundàries, es pot donar d'alta al pacient al cap de poc temps perquè no té símptomes. Per assegurar-ho, es recomanen exàmens de control, especialment en la fase inicial. Si no es detecten irregularitats, el pacient normalment es cura tota la vida. Tanmateix, aquest pronòstic només es pot fer un cop finalitzat el procés de creixement i desenvolupament del nen. Durant aquest temps, hi ha la possibilitat de canvis o el desenvolupament de noves malformacions que també cal corregir. Els pacients amb malformació vascular han de prestar atenció a la seva sang circulació al llarg de la seva vida útil per millorar la seva health. Si es detecten problemes circulatoris, cal visitar el metge el més aviat possible per iniciar el tractament immediatament.
Prevenció
Com que les malformacions vasculars solen ser congènites, la prevenció no és possible. No obstant això, la detecció i el tractament precoços milloren l'èxit de la teràpia. Físic adjunt mesures com ara compressió i fisioteràpia pot ajudar a prevenir limitacions funcionals o millorar les limitacions existents. Teràpia d'exercici també pot ser útil per als afectats. Els pacients també han de rebre suport psicològic. Com que la malaltia canvia al llarg de la vida d'una persona, es pot descartar la curació espontània i les malformacions també poden continuar augmentant, s'haurien de fer revisions periòdiques. Es poden produir brots de creixement de malformacions vasculars les hormones durant la pubertat o embaràs així com per lesions o procediments quirúrgics. L’objectiu de la gestió de la malaltia mesures és permetre l’ús de l’òrgan afectat de la manera més restringida possible.
Aftercarecare
En la majoria dels casos de malformació vascular, no és possible ni necessària cap opció per a la cura posterior. Les persones afectades es basen principalment en el tractament mèdic per als seus símptomes, tot i que no totes les malformacions vasculars requereixen un tractament obligatori. Tot i això, sempre s’ha de consultar un metge als primers signes per detectar i eliminar les malformacions vasculars perilloses en una fase inicial. Aquesta és l'única manera de prevenir noves complicacions o el desenvolupament de tumors. En la majoria dels casos, les malformacions s’eliminen mitjançant una intervenció quirúrgica. Això no lead a qualsevol complicació particular. Després d’aquesta operació, les persones afectades han de tenir cura del seu cos i descansar. Cal evitar activitats estressants o esports. Sobretot, les zones afectades haurien d’estar especialment protegides. Fins i tot després d’haver eliminat amb èxit la malformació vascular, s’aconsellen exàmens periòdics de tot el cos per tal de detectar i tractar qualsevol recurrència a temps. En cas de dolor o inflor, també són necessàries les visites a un metge. Si les malformacions vasculars s’eliminen aviat, l’esperança de vida de la persona afectada no sol reduir-se. Atès que la denúncia també pot tenir un impacte negatiu en l'estètica de la persona afectada, l'ajuda i el suport de la família i els amics és molt útil en aquest sentit.
Què pots fer tu mateix?
Com a regla general, no hi ha opcions particulars d’autoajuda o autotratament disponibles per a la persona afectada amb una malformació vascular. Per tant, els pacients sempre depenen del tractament d’un metge a la vida per evitar complicacions i molèsties. En cas d’espasmes musculars greus, es pot trucar directament a un metge d’urgències o visitar l’hospital. Com que moltes persones afectades també pateixen paràlisi o sensibilitat sensiblement reduïda com a conseqüència de la malformació vascular, sovint depenen de l’ajut d’altres persones en la seva vida diària. Especialment l’ajuda de familiars i amics és molt eficient. Les pertorbacions visuals normalment es poden compensar mitjançant visuals SIDA. En el cas que equilibrar trastorns, caminar SIDA pot ser útil per prevenir accidents i altres lesions. Freqüentment, la comunicació amb altres pacients amb malformació vascular també té un efecte positiu sobre les molèsties psicològiques i, per tant, pot contribuir a un intercanvi d’informació que pot ser útil en la vida quotidiana de la persona afectada.
