L’hematopoiesi extramedular és una forma especial de sang formació. Bàsicament, el terme "hematopoiesi" significa sang formació o producció de cèl·lules sanguínies que té lloc fora de la medul · la òssia. Durant el període fetal, sang formació fora de la medul · la òssia és fisiològic. No obstant això, postnatalment, aquesta forma d’hematopoiesi es produeix exclusivament en un context patològic.
Què és l’hematopoiesi extramedular?
L’hematopoiesi extramedular és una forma específica de formació de sang. Bàsicament, el terme "hematopoiesi" fa referència a la formació de cèl·lules sanguínies o corpuscles sanguinis. Aquestes cèl·lules són produïdes per cèl·lules mare especials capaces de formar cèl·lules sanguínies. Un gran nombre de cèl·lules sanguínies tenen una vida útil limitada. Per exemple, eritròcits viure entre 40 i 120 dies, mentre que plaquetes tenen una vida útil de tres a deu dies. Per aquest motiu, és necessària la reposició constant de noves cèl·lules sanguínies. En individus adults, es formen diversos milions de cèl·lules sanguínies noves al dia. Bàsicament, el terme hematopoiesi prové del grec i significa producció de sang. En humans o fetus, la formació de cèl·lules sanguínies té lloc inicialment a les illes de la sang dins del sac vitel·lí. Només més tard es formaran aquells òrgans responsables de la producció de cèl·lules sanguínies després del naixement. Una forma especial de formació de sang és l’hematopoiesi extramedular. Això inclou principalment melsa, timo i medul · la òssia. En humans no nascuts, el fetge és inicialment responsable de la formació de cèl·lules sanguínies. Aquí és on maduren els primers eritròcits sense nuclis es produeixen. A més, el fetge dels fetus també forma altres tipus importants de cèl·lules sanguínies. Després del naixement, la formació de sang en individus sans té lloc a la medul·la òssia. Aquest és l’anomenat sistema mielòtic. A més, el sistema limfàtic també és capaç de formar cèl·lules sanguínies. Bàsicament, les cèl·lules de la sang es formen a partir de cèl·lules mare. Aquests maduren a la medul·la òssia al primer pas i finalment passen a la sang. Algunes cèl·lules mare són pluripotents i produeixen cèl·lules sanguínies mieloides i limfoides. Altres cèl·lules mare només formen un tipus de cèl·lula sanguínia.
Causes
Hi ha una varietat de possibles causes de l’hematopoiesi extramedular, que és la formació de cèl·lules sanguínies fora de la medul·la òssia. Es tracta principalment de certes malalties associades a l’hematopoiesi extramedular. En primer lloc, diverses malalties mieloproliferatives són capaces de provocar hematopoiesi extramedular. Les malalties mieloproliferatives inclouen mieloide crònica leucèmia, també esmentada per l'abreviatura CML, o osteomielofibrosi. A més, diversos medul·la òssia metàstasi pertanyen a aquestes malalties, així com, per exemple, càncer de mama, carcinoma bronquial de cèl·lules petites i pròstata carcinoma. A més dels trastorns mieloproliferatius, els anomenats incompatibilitat rhesus també és una causa potencial d’hematopoiesi extramedular. Finalment, diversos tipus de toxines també són capaços de desencadenar hematopoiesi extramedular. Aquests inclouen, per exemple, la substància tòxica pentaclorofenol.
Símptomes, queixes i signes
L’hematopoiesi extramedular s’acompanya de diversos símptomes típics de la malaltia. Bàsicament, la malaltia pot aparèixer en diversos òrgans. Aquests inclouen, per exemple, el fitxer melsa, fetge i pell. En la majoria dels casos, l'hematopoiesi extramedular es desencadena per malalties mieloproliferatives cròniques. La lesió directa de la medul·la òssia, responsable de la formació de cèl·lules sanguínies, també pot provocar hematopoiesi extramedular. En principi, l’hematopoiesi extramedular representa un desplaçament de l’hematopoiesi de la seva zona habitual.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Si una persona pateix signes i símptomes característics de l’hematopoiesi extramedular, s’ha de consultar immediatament un especialista. El metge assistent discuteix primer amb el pacient respectiu la seva informació personal historial mèdic i porta antecedents mèdics. A continuació, es realitzen diversos exàmens clínics. L’element més important per al diagnòstic de l’hematopoiesi extramedular és la prova de sang perifèrica. Si hi ha hematopoiesi extramedular, això demostra que un nombre inusualment gran de cèl·lules sanguínies immadures es filtren a la sang perifèrica. Aquests són, per exemple, en forma de gota eritròcits amb nuclis o els anomenats dacriòcits. En alguns casos, tampoc no són granulòcits completament madurs. Si se sospita una hematopoiesi extramedular, a biòpsia de la medul·la òssia està indicada. Si es poden veure aquí els processos fibrosos o malignes típics, el diagnòstic es considera relativament segur. A la diagnòstic diferencial, aplàstic anèmia s’ha d’aclarir en primera instància.
Tractament i teràpia
Com que l’hematopoiesi extramedular sol ser la conseqüència o un símptoma acompanyant d’una altra malaltia subjacent, teràpia de la malaltia subjacent és el tractament d’elecció. Per aquest motiu, és fonamental diagnosticar correctament la malaltia subjacent i iniciar-ne adequadament teràpia. Si el tractament té èxit, és possible la regressió de l’hematopoiesi extramedular.
Prevenció
Eficaç mesures per a la prevenció directa de l’hematopoiesi extramedular es desconeixen actualment. En principi, preventiu mesures hauria d’abordar les possibles malalties subjacents que poden provocar hematopoiesi extramedular. Atès que l’hematopoiesi extramedular és una amenaça condició, adequat teràpia s’hauria d’iniciar el més aviat possible. Per aquest motiu, s’ha de consultar un metge si s’observen signes típics d’hematopoiesi extramedular.
