Etapes d'activitat associades a ANCA vasculítides (AAV) - Definició EUVAS.
| Etapa d'activitat | definició |
| Etapa localitzada | Vies respiratòries superiors i / o inferiors sense manifestació sistèmica, sense símptomes de B, no perillosos per als òrgans1 |
| Etapa sistèmica inicial | És possible tota afectació d'òrgans, no potencialment mortal ni orgànica2 |
| Etapa de generalització | Afectació renal (ronyó afectació) o altres manifestacions que amenacen els òrgans (sèrum creatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa de generalització greu i vital | Insuficiència renal o una altra insuficiència orgànica (creatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa refractària | Malaltia progressiva, refractària a la teràpia estàndard (glucocorticoides, ciclofosfamida) |
Llegenda
- 1ANCA sovint negativa
- 2ANCA negatiu o positiu
- 3ANCA gairebé sempre positiu
Simptomatologia B.
- Inexplicable, persistent o recurrent febre (> 38 ° C).
- Suors nocturns (mullats cabell, roba de dormir mullada).
- Pèrdua de pes no desitjada (> 10% per cent del pes corporal en un termini de 6 mesos).
La granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA), antiga síndrome de Churg-Strauss (CSS), es pot classificar segons els criteris ACR *:
| Asma bronquial (> 90% dels casos). |
| Infiltrats pulmonars no fixats en estudi per imatge. |
| Patològic sinus paranasals/sinusitis (sinusitis). |
| Mono- i polineuropaties (malalties del sistema nerviós perifèric) |
| Sang eosinofília (> 10% en diferencial recompte de sang). |
| Evidència d 'eosinofília extravascular (per biòpsia (mostra de teixit)). |
Si hi ha 4 dels 6 criteris, es realitzarà un diagnòstic de granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA), antigament síndrome de Churg-Strauss (CSS), es pot produir.
* Col·legi Americà de Reumatologia (ACR)
