Eosinòfils granulomatosi amb poliangiitis (EGPA) - anomenada col·loquialment síndrome de Churg-Strauss (CSS) - (sinònims: angiitis granulomatosa al·lèrgica; granulomatosi Churg-Strauss; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritis amb afectació pulmonar) es refereix a un granulomatós (aproximadament: “grànul- formant ”) inflamació de la petita a la mitjana sang d'un sol ús i multiús. en què el teixit afectat està infiltrat ("vagat") per granulòcits eosinòfils (cèl·lules inflamatòries). La inflamació del sang d'un sol ús i multiús. es desencadena immunoreactivament.
Eosinòfils granulomatosi amb poliangiitis pertany al grup d'associats ANCA vasculítides (AAV). ANCA significa citoplasmàtic anti-neutròfil anticossos. Associat a ANCA vasculítides són malalties sistèmiques, és a dir, poden afectar gairebé tots els sistemes d’òrgans. Característica dels eosinòfils granulomatosi amb poliangiitis és afectació pulmonar en forma de símptomes asmàtics.
La malaltia és rara.
Relació de sexe: les dones es veuen afectades aproximadament el doble de vegades que els homes.
Incidència màxima: la malaltia es produeix predominantment entre els 40 i els 50 anys; no obstant això, també es produeix en nens o adolescents
La incidència (freqüència de casos nous) de granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis és d’1-2 casos per cada 1,000,000 de persones a l’any.
Curs i pronòstic: l’ús d’immunosupressors teràpia ha millorat significativament l’esperança de vida dels afectats en els darrers anys. Les recurrències són freqüents, de manera que s’ha de controlar de prop els pacients. Els factors de risc per recaiguda inclouen el cessament precoç del glucocorticoide teràpia i total inferior ciclofosfamida dosi/durada de la teràpia. Els símptomes que suggereixen una recaiguda inclouen símptomes reumàtics, augment de asma bronquial, i augment dels eosinòfils (granulòcits eosinòfils/ blanc sang cèl · lules).
La taxa de supervivència a 5 anys de la granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis és superior al 80% teràpia. Les causes més freqüents de mort són l’infart de miocardi (cor atac) i la insuficiència cardíaca.
